血液病

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血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、...

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介绍

血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。

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症状

血液病亦称为造血系统疾病,包括原发于造血系统疾病(如白血病原发于骨髓组织等)和主要累及造血系统疾病(如缺铁性贫血等)。血液病可以是原发的,其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的,其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应,血液或骨髓成分有较明显改变者,亦属血液病的范畴。
血液系统疾病多半是难治性疾病,发病隐袭,病状隐匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识,以便早期发现,早期治疗,以免给健康带来不必要的损失,显得尤为重要。以下十种状况,需高度警惕血液系统疾病。
1.身体日渐虚弱,长叹"今不如昔",精神倦怠,肢体酸沉,少气无力,嗜卧懒动;
2.弱不禁风,经常感冒,或感冒经久不愈;常有低热,甚或高热;
3.头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短,甚则晕厥;
4.面色苍白,萎黄,虚浮,唇舌淡无血色,结膜色淡;或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈),或面色赤红紫黯而无光泽;
5.毛发枯槁不泽,脱发;指甲平塌凹陷,易折易裂;皮肤干燥皱缩,弹性较差;口腔糜烂,牙龈肿胀,舌面光剥无苔;
6.肌肤常见出血斑点或青紫斑块,轻微刺伤、划伤即出血不止,碰撞挤压,皮下即见大片青紫瘀斑;
7.经常鼻出血、牙龈出血,口腔及舌面紫黯血泡;女子月经过多如崩如注,或不分周期淋漓不断;
8.胸骨、胫骨压痛,四肢关节疼痛或骨痛;
9.腹胀,肝、脾、淋巴结肿大;
10.血液及骨髓检查异常。

病因

1.乙肝患者多有免疫功能紊乱,有的病人可产生多种自身免疫性抗体,这种抗体吸附于血细胞或游离于血液中,从而引发乙肝血液病。
2.肝功能受损时,肝脏对机体的中间代谢产物及外来毒物的解毒能力降低,使之在血液中的浓度持续增高,从而使造血功能受到抑制,出现乙肝血液病。
3.而如果乙肝病毒活跃复制,这时候我们就需要进行抗病毒治疗。而目前的抗病毒药物或多或少有抑制造血的功能,其中干扰素在这方面的副作用很大。有报道干扰素可引起免疫介导的溶血性贫血、自身免疫性血小板减少等。
4.乙肝是泛嗜性病毒,其有可能在骨髓中复制,直接损伤骨髓造血干细胞,引起造血功能异常。急性肝炎期,可暂时出现粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,红细胞半衰期缩短和轻度贫血;极少数出现高胆红素血症和溶血危象。慢性病毒性肝炎发生再生障碍性贫血日渐增多,20岁左右发生全血减少的患病率75%。

检查

一、原发性血液病是指血液造血器官和出凝血机制本身的异常;继发性血液病则指人体其它各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常。血液病部分常见疾病可进行白血病贫血骨髓异常增生综合征凝血功能障碍性疾病、其他血液内科疾病的检查等。以及骨髓象检查等。

二、血液病的实验室检查

(一)血常规及血小板计数,为最基本的化验检查。

(二)网积红细胞计数,以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定,对贫血患者进行形态学分类,有助于寻找贫血的原因。

(三)骨髓检查

包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查,医学教 育网搜集整理对某些血液病有确诊价值(如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等)及参考价值(如增生性贫血)。

(四)出血性疾病

出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。

(五)溶血性疾病检查

常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous/试验、尿潜血(血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖水试验(PNH);渗透脆性试验(先天性球成形红细胞增多症);高铁血红蛋白还原试验(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白试验(自身免疫性溶贫)等以确定溶血原因。

(六)细胞化学染色:对诊断急性白血病的类型有价值,如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。

(七)活体组织检查:如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。

(八)生化及免疫学检查:自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。

(九)器械检查:如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。

(十)放射性核素:应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定,骨髓显像、淋巴瘤显像等。

鉴别

1、红细胞疾病

缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等;

2、白细胞疾病

白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;

3、出血性疾病

单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等;

4、骨髓增生性疾病

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

并发症

血液疾病的并发症也是较多的,血液病是指原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。

治疗

通常中药发挥作用相对缓慢,而采用西药或西医支持疗法相对收效较快,例如,中药效应的发挥与患者血红蛋白高低密切相关,通常患者血红蛋白>60g/L,中药效果较为理想,因此,对于血红蛋白

预防

目前科学技术不断发展,骨髓移植治疗恶性血液病、再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及其他先天或遗传性疾病的疗效不断提高;大剂量化疗治疗恶性血液病及抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗重症再障等疗效都得到了较大的改观。然而多数血液病患者本身的免疫力低下和中性粒细胞减少再加上放化疗等因素的影响,常易招致感染。感染是血液系统疾病的常见的并发症,临床治疗难度大,是引起死亡的主要原因之一。因此,加强对感染并发症的防治是提高血液病疗效的一个关键问题。

相关疾病

慢性胃炎 白血病 贫血 骨髓异常增生综合征 凝血功能障碍性疾病 

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