介绍
多囊卵巢综合征(PCOS)是以稀发排卵或无排卵、高雄激素或胰岛素抵抗、多囊卵巢为特征的内分泌紊乱的症候群。病征包括月经稀发或闭经、慢性无排卵、不孕、多毛及痤疮等。因持续无排卵，严重情况下会使子宫内膜过度增生，增加子宫内膜癌的风险。
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症状
1.月经异常
月经稀少、闭经，少数可表现为功能性子宫出血。多发生在青春期，为初潮后不规则月经。
2.多毛
较常见，发生率可达69%。由于雄激素升高，可见上唇、下颌、胸、背、小腹正中部、大腿上部两侧及肛周的毳毛增粗、增多，但多毛的程度与雄激素水平不成比例。同时可伴痤疮、面部皮脂分泌过多、声音低粗、阴蒂肥大、出现喉结等男性化征象。
3.不孕
由于长期不排卵，患者多合并不孕症，有时可有偶发性排卵或流产，发生率可达74%。
4.肥胖
体重超过20%以上，体重指数≥25者占30%～60%。肥胖多集中于上身，腰/臀比例>0.85。多自青春期开始，随年龄增长而逐渐加重。
5.黑棘皮症
阴唇、颈背部、腋下、乳房下和腹股沟等处皮肤褶皱部位出现灰褐色色素沉着，呈对称性，皮肤增厚，质地柔软。
6.卵巢增大
少数病人可通过一般妇科检查触及增大、质地坚韧的卵巢，大多需B超检查确定。
7.雌激素作用
因无排卵，无法产生孕激素，如长期多量雌激素刺激子宫内膜可出现内膜增生过快，非典型性增生，甚至癌变等。
病因
PCOS的病因尚不清楚，涉及的病理机制非常复杂。一般认为与下丘脑-垂体-卵巢轴功能失常、肾上腺功能紊乱、遗传、代谢等因素有关。
1.遗传学因素
PCOS是一种常染色体显性遗传，或X—连锁(伴性)遗传，或基因突变所引起的疾病。多数患者染色体核型46，XX，部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46，XX/45，XO/46，XX/46，XXq和46，XXq。
2.肾上腺初现假说
PCOS起源于青春期前肾上腺疾病，即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素，并在性腺外转化为雌酮，反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱，LH/FSH比值升高，继发引起卵巢雄激素生成增多，即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育，造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。
中医认为本病主要是因肾虚、痰湿、气滞血瘀、肝经湿热等导致的肾-天癸-冲任-胞宫轴功能失调，致使月经停闭、不孕等。
检查
1.激素测定
睾酮增高和(或)血清LH/FSH≥2.5～3：约75%患者LH升高，血LH与FSH比值与浓度均异常。
2.影像学检查
(1)盆腔B超卵巢增大，每平面至少有10个以上2～6mm直径的卵泡，主要分布在卵巢皮质的周边，少数散在于间质中，间质增多。
(2)气腹摄片双侧卵巢增大2～3倍，若雄激素的主要来源为肾上腺，则卵巢相对较小。
(3)腹腔镜(或手术时)见卵巢形态饱满、表面苍白平滑、包膜厚、有时可见其下有毛细血管网。因外表颜色呈珍珠样，俗称牡蛎卵巢，表面可见多个囊状卵泡。
(4)经阴道超声经阴道超声100%可探测多囊卵巢，而经腹部有30%的病人漏诊。对于未婚肥胖的患者可应用肛门超声来检测，可见一侧或两侧卵巢各有10个以上直径为2～9mm无回声区，围绕卵巢边缘，呈车轮状排列，称为项链征。连续监测未见优势卵泡发育及排卵迹象。部分PCOS患者的超声相可正常。
(5)其他腹部肥胖者应测空腹血糖及口服葡萄糖耐量试验，还应测空腹胰岛素及葡萄糖负荷后血清胰岛素。肥胖型患者可有甘油三酯增高。
3.剖腹探查
拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行。
4.其他检查
(1)阴道脱落细胞成熟指数是初步了解体内性激素状况的简易方法。睾酮过多的涂片往往出现3层细胞同时存在的片型，明显增高时3层细胞数几乎相等，但必须与炎症相区别。雌激素水平可以从表层细胞百分比来估计，但不能反映血液中激素的含量。
(2)基础体温测定判断有无排卵，排卵者呈双相型，无排卵者一般为单相型。
鉴别
一、卵巢男性化肿瘤
包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴有腹水及转移灶。
二、肾上腺疾病
包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA，亦为自主性分泌，不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症，21羟化酶缺陷者，有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。
三、甲状腺疾病
包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高，雄激素代谢清除率降低，使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时，雄激素向雌激素转化增加致无排卵。
四、遗传性多毛症
有家族史，仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。
五、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarianhyperthecosis)
该症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化。对氯?酚胺治疗不敏感。
六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤
为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型)，可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是，高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
七、高催乳素血症
闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高，男性化症候不明显，卵巢正常。
1.多囊卵巢的鉴别多囊卵巢并非多囊卵巢综合征的特征，尚可能是许多腺外或其他腺体病灶所产生表现之一，引起类似于PCOS的临床表现，需加以鉴别。
2.多毛与毛发增多症的病因鉴别女性多毛(伴或不伴男性化)的病因很多，但其共同特点是存在雌激素相对不足和雄激素(或其作用)增多，使血雄激素升高或雌激素/雄激素比值下降，偶尔也可由于组织对雄激素的敏感性增高所致，部分病人伴有一定程度的男性化表现。
根据详细的病史、体查和必要的实验室检查与特殊检查，病因鉴别一般不难。临床上要首先确定是否有高雄激素血症，然后可参照图3进行鉴别。
3.迟发性先天性肾上腺皮质增生该疾患临床症状与PCOS极为相似。病人在青春期出现月经不规律，多毛和不育。常见21-羟化酶缺乏。诊断依据是血17α-羟孕酮明显升高，或ACTH试验，17α-羟孕酮反应明显增高。
4.分泌雄激素肿瘤卵巢肿瘤如支持-间质细胞瘤、门细胞瘤或肾上腺肿瘤。男性化表现重，雄激素水平接近男性，超声或CT或MRI有阳性发现。
5.泡膜细胞增殖症雄激素过高，多数伴多毛。临床上多数发病迟缓。发病年龄大于40岁，绝经前高发，可并发糖尿病、高血压、肥胖、黑棘皮症等。也有表现为闭经、不孕、多毛、子宫内膜增生或腺癌等。本病在卵巢间质内有黄素化泡膜细胞岛形成，而PCOS则没有。舒经酚促排卵及卵巢楔形切除术对PCOS有一定疗效，而对泡膜细胞增殖症通常无效。主要鉴别需依靠术后病理诊断。
6.高泌乳素血症10%～30%的PCOS患者血清泌乳素水平轻度升高，应与其他原因引起的高泌乳素血症相鉴别。如垂体腺瘤，甲状腺功能低下，服用药物引起的高泌乳血征。常见的垂体微腺瘤高泌乳血症者虽然闭经、无排卵、泌乳素增高，但FSH和LH及雌激素均低下，MRI有时可发现垂体微腺瘤。
7.库欣综合征该征有独特的体征，如满月脸、紫纹、高血压等。血清皮质醇增高，失去昼夜节律。
并发症
治疗
1.肥胖与胰岛素抵抗
增加运动以减轻体重，纠正由肥胖而加剧的内分泌代谢紊乱，减轻胰岛素抵抗和高胰岛素血症，使IGF-1降低，IGfBP-1增加，同时SHBG增多使游离雄激素水平下降。减轻体重可使部分肥胖型PCOS者恢复排卵，并可预防2型糖尿病及心血管疾病的发生。二甲双胍治疗，伴或不伴有糖尿病者均可使用，能有效地降低体重，改善胰岛素敏感性，降低胰岛素水平，使毛发减少甚至可恢复月经(25%)与排卵。由于肥胖和胰岛素抵抗是PCOS的主要病因，故凡可减轻体重与增加胰岛素敏感性的药物均可治疗本综合征。
2.药物诱导排卵
(1)氯米芬是PCOS的首选药物，排卵率为60%～80%，妊娠率30%～50%。氯米芬与下丘脑-垂体水平的内源性雌激素竞争受体，抑制雌激素负反馈，增加GnRH分泌的脉冲频率，从而调整LH与FSH的分泌比例。氯米芬也直接促使卵巢合成和分泌雌激素。服用本药后，卵巢因过度刺激而增大(13.6%)，血管舒张而有阵热感(10.4%)、腹部不适(5.5%)、视力模糊(1.5%)或有皮疹和轻度脱发等副作用。
治疗期间需记录月经周期的基础体温，监视排卵，或测定血清孕酮、雌二醇以证实有无排卵，指导下次疗程剂量的调整。若经氯米芬治疗6～12个月后仍无排卵或受孕者，可给予氯米芬加HCG或糖皮质激素、溴隐亭治疗或用HMG、FSH、GnRH等治疗。
(2)氯米芬与绒促性素(HCG)合用停用氯米芬后第7天加用绒促性素(HCG)。
(3)糖皮质激素与氯米芬合用肾上腺皮质激素的作用是基于它可抑制来自卵巢或肾上腺分泌的过多雄激素。通常选用地塞米松或泼尼松。2个月内有效率35.7%，闭经无排卵者的卵巢功能得到一定恢复。用氯米芬诱发排卵无效时，可在治疗周期中同时加服地塞米松。
(4)尿促性素(HMG)主要用于内源性垂体促性腺激素与雌激素分泌减少的患者，尿促性素(HMG)是从绝经期妇女尿中纯化的提取物，内含FSH与LH，两者比例为1∶1，每安瓿含FSH和LH各75U。尿促性素(HMG)被视为治疗无排卵不孕的备选诱发排卵药物，因其副作用较多，诱发卵巢过度刺激综合征(OHSS)的危险性较大。绒促性素(HCG)的治疗剂量应因人及治疗周期而异，并备有严密的卵泡成熟监测措施，防止发生卵巢过度刺激综合征(OHSS)。
(5)促性腺激素释放激素(GnRH)GnRH可促进垂体的FSH和LH释放，但长期应用使垂体细胞的GnRH受体不敏感，导致促性腺激素减少，从而减少卵巢性激素的合成。其作用可逆，开始对垂体的FSH、LH和卵巢的性激素起兴奋作用，14天后下降至正常水平，28天达去势水平。但由于GnRH-A价值昂贵，用量大，临床应用受到限制。
(6)FSHFSH有纯化的和重组的人FSH(rhFSH)2种。FSH是多囊卵巢较理想的治疗制剂，但价格昂贵。并可能引起OHSS。应用过程中，必须严密监测卵巢变化。FSH也可与GnRH-A联合应用，以提高排卵成功率。
(7)溴隐亭适用于伴有高PRL的ICOS患者餐后服用。
3.双侧卵巢楔形切除
适用于血睾酮升高、双侧卵巢增大而DHEA、PRL正常(提示主要病因在卵巢)者，切除部分卵巢，去除卵巢产生过多的雄激素，可纠正下丘脑-垂体-卵巢轴的调节紊乱，但切除的部位和切除的组织量与疗效有关，有效率不等。妊娠率为50%～60%。术后复发率高，如并发盆腔粘连，则不利于妊娠。腹腔镜下卵巢烧灼术或切除术亦可收到一定效果。
4.多毛症治疗
可定期剪去或涂以“脱发剂”，切忌拔除，以防刺激毛囊过度生长，亦可作电蚀治疗或应用抑制雄激素药物治疗。
(1)口服避孕药以雌激素为主的雌、孕激素复合片较理想，可抑制LH分泌，降低血睾酮、雄烯二酮和DHEAS，增加性激素结合球蛋白浓度。
(2)孕激素有弱的抗雄激素和轻度抑制促性腺激素分泌的作用，可降低睾酮和17-酮类固醇的水平。以甲羟孕酮(安宫黄体酮)较常用。一般口服。此外，醋酸酯环丙孕酮(CPA)属高效孕酮，有较强抗雄激素作用。常与炔雌酮同服。
(3)GnRH-A在月经周期的第1～5天开始使用，现已有经皮吸入、皮下和肌内注射等多种制剂可供选用。同时加服炔雌酮可避免用药后雌激素所致的不良反应。
(4)地塞米松适用于肾上腺来源的高雄激素血症，每晚口服。
(5)螺内酯通过阻止睾酮与毛囊的受体结合，也可通过抑制17α-化酶而干扰卵巢雄激素的合成。可使患者的毛发生长减少，毛发变细。高雄激素血症伴无排卵的月经失调者可于月经的第5～21天使用，可使部分患者月经周期及排卵恢复。
5.人工月经周期
对于无多毛的患者而又无生育要求者，可给予孕激素行人工周期治疗，以避免子宫内膜的过度增生和癌变。
预防
1.专家提醒：多囊卵巢综合症”是以内分泌紊乱、卵巢排卵异常为主要表现的疾病，不论是遏制病情的发展，还是防患于未然，饮食起居都要注意，尽量避免各种诱因。
2.关注你的饮食结构
你的体内堆积的脂肪越多，危险系数越大。低脂低糖低热量饮食，优化饮食结构，均衡营养才有助于健康。
3.提高运动指数
适当运动促进人体的血液循环，提高机体免疫力，有利于内分泌协调。最新的研究表明，长期缺乏运动的女性，发生内分泌紊乱的几率也明显增高。
4.好心情关爱健康
抑郁、愤怒和恐惧等不良情绪会刺激脆弱的神经，破坏内分泌的调节，降低机体免疫力，直接影响到女性的身体健康。
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