因狭窄部位及程度而不同，一般狭窄越明显，症状就越重。多数在出生后即有不全肠梗阻表现，如反复呕吐，呕吐物为乳凝块及胆汁，生后有胎便排出，但量较正常少。如为十二指肠及上部空肠狭窄则上腹部膨胀，并可见胃蠕动波。如为低位狭窄则全腹膨胀。常有慢性脱水和消瘦。狭窄重者，生后即有完全性肠梗阻表现，与肠闭锁相同。