介绍
先天性肠闭锁在消化道畸形中不少见，为新生儿时期肠梗阻常见原因之一，占24%～32%。1500～2000例新生儿中可发生一例，男多于女，多见于早产儿。闭锁可发生于肠管的任何部位，以回肠最多，约占50%，十二指肠次之，约占25%，空肠较少，结肠罕见。
最新文章
症状
无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：
1.呕吐
高位闭锁的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁，呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁，回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。
2.腹胀
高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失，低位闭锁则表现全腹膨胀，肠鸣音亢进，或可见肠型。
3.排便病情情况
病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物，高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒，低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。
病因
由于胚胎发育阶段空化不全所致。也有人认为是由于胎儿肠道血液循环障碍，阻碍了其正常发育所致。肠闭锁一般分三种类型：
1.肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞。
2.肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连。
3.肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有“v”形缺损，单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。
检查
1.X线检查X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示“三气泡征”或大液平和小液平,即1个大液平(胃)及3～4个小液平(扩张的空肠)，下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻，但结肠无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外，其他扩张肠襻的口径大多均匀一致，侧位片上结肠及直肠内无气体，此点与麻痹性肠梗阻不同。
2.X线钡剂检查对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的，因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例，进行钡灌肠检查是有必要的，不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断，确定结肠有无闭锁，而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。
钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小，直径仅5mm左右。另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠。
肠狭窄的病例往往须行钡餐检查，才使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位，仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。
3.产前作B型超声扫描对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区，或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。
鉴别
先天性肠闭锁需与以下疾病鉴别：先天性巨结肠、肠旋转不良、环形胰等，通过钡灌肠结果即可除外。
先天性巨结肠(无神经节细胞症)是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向，近10年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，病死率明显下降。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。
小儿肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起肠梗阻的一种先天性疾病，是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常，并可威胁生命。
环状胰腺(annluarpancreas)是一种先天性的发育畸形病人幸福有一带状胰腺组织环部分或完全包绕十二指肠第一段因为或第二段致使肠腔狭窄.环状胰腺是小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一，是胰腺组织异常发育成环状或钳状包绕于十二指肠降部，当环状胰腺对肠管造成压迫时引起十二指肠完全性或者不完全性梗阻。
并发症
常并发脱水、酸中毒，并发吸入性肺炎，肠穿孔时并发腹膜炎，气腹,休克等。并常并发其他先天性畸形：如胆道闭锁、食管闭锁、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形，及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。
治疗
肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后，立即手术治疗。如为膜式闭锁应做隔膜切除，如为盲段式闭锁，则做端端吻合，术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘，二期行肠吻合术。
预防
做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前：
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
2.孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，以采取切实可行的诊治措施。
相关疾病
先天性心脏病 乙肝 艾滋病 肝病 中毒 尿道下裂 肠瘘 先天性巨结肠 腹膜炎 肠套叠 宫颈炎 先天性食管闭锁 梅毒 肠扭转 腹胀 肛门闭锁 结肠闭锁 吸入性肺炎 麻痹性肠梗阻 胎粪性便秘 水过多 水肿 肠结 脱水
