介绍
恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。
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症状
儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。
1.炎性皮肤病皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见，加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑，以后变成红色或棕红色，且出现结痂。初始与干性湿疹相似，皮损不规则，边缘清楚，常呈弥漫性分布。
2.毛发毛发干燥，无光泽，呈浅红棕色，且稀少，易断裂。
3.黏膜干燥性口唇炎，女阴阴道炎十分常见。
4.内科症状因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
根据病史，婴幼儿发病及典型临床症状，不难做出诊断。
病因
(一)发病原因
在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。
(二)发病机制
由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。
检查
1.血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，但其半衰期较长（19～21天）故不够灵敏。视黄醇结合蛋白（半衰期10小时）、前白蛋白（半衰期1.9天），甲状腺结合前白蛋白（半衰期2天）和转铁蛋白（半衰期3天）等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。胰岛素样生长因子1（IGF1）不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标。
2.血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸浓度降低，而非必需氨基酸变化不大。
3.其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降，经治疗后可恢复正常；胆固醇，各种电解质及微量元素浓度下降；生长激素水平升高。
鉴别
需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。根据喂养饮食史和营养调查及上述恶性营养不良典型症状体征诊断并不困难。但营养不良是一个逐步发展的过程，必须及早发现婴幼儿营养不足情况，及时予以处理，才能防止其发展到恶性营养不良，故早期诊断营养缺乏十分重要。结合临床上发现体重不增、消瘦，精神不佳等症状外，对不同时期的蛋白质能量营养不良尚可采用各种评价营养状况的方法，当摄食减少后，体内发生一系列代谢适应过程，首先可影响小儿全身生长发育状况，各器官、组织、细胞和细胞器的功能改变，以及各种酶活力及代谢异常等，对生长发育中的小儿定期系统进行体格测量，有助于早期发现营养不良。
并发症
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。
1.水和电解质紊乱：本症患者常有低蛋白血症，全身总液量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。
2.常伴有其他营养素缺乏症，尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。
3.因全身免疫功能低下，极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身霉菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰氏阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。
治疗
纠正失水和电解质紊乱
纠正失水和电解质紊乱应及时处理伴有水和电解质紊乱者。对水肿患儿，失水程度常估计不足，而极度消瘦者则易估计过高。补液过多或过快可引起营养不良患儿因心力衰竭而死亡，故计算补液量宜偏低。一般每天按50～80ml/kg计量，以平均速度较缓慢的输入，钠盐量也不宜过多，以输入半张溶液为适宜。营养不良患儿补液和纠正酸中毒后常出现低血钾，故应给予氯化钾及氯化钙;出现酸中毒症状应给予5%碳酸氢钠加以纠正。改善低血糖可促进肠道功能恢复。
加强消化代谢功能
促进消化代谢功能可给予各类消化酶如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等，也可采用中医中药、推拿捏脊疗法等促进消化吸收。食欲严重减退者可短期试用强的松，每天0.5～1mg/kg改善胃口。苯丙酸诺龙每周肌注10mg，有促进体内蛋白质合成效果。
精心护理
精心护理居室应阳光充足，空气新鲜，清洁卫生。重症患儿应卧床休息，按医嘱耐心喂养，防止呕吐、呛咳，食欲差时不可强迫进食。长期卧床者应勤翻身，以防发生褥疮。体温低、肢端冷时要注意保暖，但防止烫伤。治疗期中应每周测体重，每月量身高、头围，监测恢复情况。
积极治疗
积极治疗并发症合并感染时应积极采取抗感染治疗，控制肺炎、腹泻、泌尿道炎症等继续发展，伴有肠寄生虫病者待病情稳定即可及早驱虫，有先天畸形如唇裂、腭裂、幽门肥大也应尽早加以矫治，去除营养不良的病因。
预防
注意少儿的饮食营养调配。注意纠正偏食供足动物蛋白、电解质和维生素。
预后取决于营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄愈小，其远期影响愈大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。本病的预防应采取综合措施。
1．合理喂养提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用配方奶粉喂养，适宜添加辅助食品；纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。
2．合理安排生活作息制度坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯。
3．防治传染病和先天畸形按时进行预防接种；对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。
4．建立健全生长发育监测，定期进行体格检查，生长发育评估、营养状况评估，积极开展健康和营养教育，进行生长发育监测，指导辅食添加，将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合，进行多层面、多角度的儿童健康体检，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠正。
