介绍
脾功能亢进(简称脾亢)是一种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。
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症状
血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。
各种原因引起的脾大，其脾功能亢进引起血细胞减少的程度是不一样的。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大如慢性白血病时，脾亢往往不太明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。
病因
脾亢与脾大有关，引起脾大的病因包括：
1.感染性疾病
传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
2.免疫性疾病
特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。
3.淤血性疾病
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布-加综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
4.血液系统疾病
(1)溶血性贫血遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。
(2)浸润性脾大各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
5.脾的疾病
脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。
6.原发性脾大
发病原因不明。
检查
实验室检查
1.外周血红细胞、粒细胞及血小板减少，也可以为其中单一系列细胞的减少。
2.骨髓象造血细胞有代偿性增生，部分有细胞成熟障碍现象。
3.脾脏切除后血及骨髓象可以恢复或接近正常，脾脏应作细胞病理学检查加以证实。
影像学检查
1.超声显像体检时，脾大在肋弓下未能触及者，应进一步作超声显像探测，超声显像对脾脏大小、厚度及性质能准确查知，对脾脏内部的病变与临近器官的关系有协助诊断的价值。当前超声显像水平的不断提高及其临床应用普及，对脾功能亢进本身及原发病的确诊起了重要作用，有些疾病已不完全依赖进一步的核素检查。因此，有学者认为在多数情况下，超声显像对内脏的检查可以部分代替CT与放射性核素检查。
2.电子计算机X射线断层摄影(CT)CT既可测定脾脏大小，又可发现脾脏深部及表浅病变。如淋巴瘤，CT常表现为脾内有圆形或不规则的不均匀实质性影形，密度低、境界模糊;脾脏血管肉瘤表现为圆形、卵圆形不均匀的影形;脾梗死表现为单个或多个三角性或楔形低密度区。脾与肝同时作CT检查可以进一步发现肝脏的大小、性质与脾脏的关系。
3.核共振成像(MRI)这是一种生物磁学核自旋成像技术，它能显示CT显像相类似的变化，它主要测定液体在体内的分布，化学结构和血流的速度，以显示其内部结构及其变化。如水肿、出血与肿瘤，尤其是在探查门脉或脾静脉变化方面有一定意义。
4.放射性核素在脾功能亢进中的应用
(1)脾脏容积测定：以51Cr标记红细胞静脉注入血液循环，然后定时测定红细胞在血液循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。不同的脾大患者，脾脏对红细胞阻留能力不同，正常值为0.15～O.30ml/g。有人认为肝硬化所致的脾大，脾脏容积明显增加，对红细胞阻留能力也增强，脾脏阻留红细胞能力可作为脾功能亢进指标之一。有学者应用平面闪烁图测算脾脏容积，设计了一个计算脾脏容积的公式：
V=αF3/2
式中：V—拟求的脾脏容积;F—脾的体表面积;α—实践所得的常数0.30。其间的误差约为10%。
(2)红细胞寿命测定：常用示踪剂为51Cr，静脉注射51Cr红细胞悬液，以闪烁探头分别测定心前区、脾区和肝区的放射性活度，以后又于24h及隔天相同位置进行测定，直至心前区放射性活性减少一半或红细胞外表半存期为止。正常人脾/肝比例为1∶1，脾/心比例为1.5∶1。肝/心比例小于1∶1。脾脏肿大时，脾/肝增为2∶1，脾功能亢进引起溶血性贫血时为3∶1～4∶1，一般认为脾/肝比例为2∶1时，已是脾功能亢进。正常人红细胞半存期(T1/2)为26～40天，生存全时间为110～120天，在脾功能亢进时，红细胞T1/2明显缩短。武汉协和医院对晚期血吸虫病34例患者以51Cr测定红细胞半存期为10.5～19天，平均为19.89天，低于正常红细胞半存期。
(3)脾显像：常采用99mTC热变性红细胞，113In-热变性红细胞或51Cr-热变性红细胞，脾显像检查的目的是决定脾脏位置、大小、脾肿块及病变的性质以及有无副脾等诊断。111In-血小板或111In-白细胞也可用于脾显像的检查，但因111In价贵，国内尚不能普遍应用。以51Cr和59Fe同时标记即可测知细胞破坏及细胞产生的场所与数量。
鉴别
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并发症
1.脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音。
2.合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。
治疗
应治疗原发病，若不能收效而原发病允许，可以考虑脾切除。指征：①脾大造成明显压迫症状;②严重溶血性贫血;③血小板减少引起出血;④粒细胞极度减少并有反复感染史。
脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险，去除了保护性滤血器官，幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要特别慎重。近年来，随着血管介入技术的发展，一些患者可采用部分脾动脉栓塞(PSE)的办法来解决脾亢，其优点是既能控制脾亢，又能保留脾脏的部分功能。
预防
积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
相关疾病
病毒性肝炎 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 结节病 慢性肾功能衰竭 淋巴瘤 再生障碍性贫血 多发性骨髓瘤 血小板减少性紫癜 慢性粒细胞白血病 骨髓纤维化 遗传性球形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 自身免疫性溶血性贫血 巨幼细胞贫血 慢性淋巴细胞白血病 败血症 传染性单核细胞增多症 血管瘤 门静脉高压症 梅毒 疟疾 血吸虫病 黑热病 布氏杆菌病 胆汁性肝硬化 Felty综合征 脾大 戈谢病 骨髓增生异常综合征 水肿 血栓形成 血小板减少症 真性红细胞增多症 珠蛋白生成障碍性贫血 肉瘤 脾动脉瘤
