介绍
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端硬皮病样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinylchloridedisease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性而非局部性病变。
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症状
1.肢端硬皮样改变早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。
2.骨损害可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节。
早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节;X线检查发现骨溶性改变。组织病理皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。即可诊断。
病因
(一)发病原因
1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的硬皮病样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。
2.杀虫剂诱发的硬皮病样改变可伴Raynaud现象，未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有：氯丹(chlordane)、heplochlor、马拉硫磷(malathion)、双硫磷(parathion)、DDT、二硝基邻甲酚钠(sodiumdinitroorthocresolate)及6-氯环己烷(6-chlorocyclohexane)等。
3.环氧树脂等诱发因素日本报道，因环氧树脂诱发的硬皮病样改变6例，该病还伴有关节痛、肌痛、体重减轻及疲乏等症。硬化剂1，1’bis(3-methyl-4-amino)cyclohexylmethane被认为是致病因素，停止接触后症状改善。
4.其他因素南非金矿工人中及其他一些国家已报道，发现石粉沉着病(silicosis，矽肺)伴发硬皮病样改变。皮损常累及上肢及面部，不伴有Raynaud现象及内脏损害。皮肤损害发生之前常先有肺水肿及肺纤维化。
(二)发病机制发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性而非局部性病变。
检查
本病目前尚无特殊检查方法，主要是皮肤科常规检查、X线、血生化等。
X线常见一指或多指末节指骨粗隆边缘呈半月状缺损，伴有骨质硬化，最后发展至指骨变粗，外形似鼓槌（杵状指）。局部皮肤（手及前臂）局限性增厚、僵硬，呈硬皮样损害，活动受限。
鉴别
(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：
1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：
1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
3.化学物、毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯、苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状。但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
并发症
重症患者尚可伴肝，脾大，活动受限及免疫学方面的一些改变，据报道，长期接触氯乙烯者可诱发肝血管肉瘤。
肝血管肉瘤：可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，肝肿大,晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移，以肺转移最为常见。
治疗
治疗：1.西医治疗治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。
(1)治疗原则：
①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。
(2)对血管病变的治疗：由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。
①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。
②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象
发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物，
是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐
(低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
预防
预防：加强个人防护以避免直接接触。
1.饮食应以高蛋白、高热量、高维生素及适量的脂肪为原则。
2.对手术、放射治疗、化学治疗患者，应指导患者进优质蛋白。
3.多食新鲜的被认为有抗癌作用的食物具有約膳作用的食物，如胡萝卜、荸荠、茯苓、龙眼肉、粳米粥、H毛藤茜草章鱼汤等，具有滋补作用。
4.不宜食用油炸、油煎、烟熏、烧烤、腌制等方法加工的食品。
5.忌烟、酒、浓茶，可可、咖啡及辛辣等刺激性食物。
