介绍
原发性限局性皮肤淀粉样变(primarylocalizedcutaneousamyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
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症状
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoidamyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称淀粉样变苔藓，多见于中年，两性均可受累。皮疹多对称分布于小腿胫前，其次在臂外侧、腰部、背部和大腿。开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹并逐渐增大，扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形，直径2mm左右。质地硬，呈棕色、褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在，以后可密集成片但常互不融合，其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列具有特征性。自觉瘙痒剧烈，瘙痒可先于皮疹1～2个月，长期搔抓可使损害处皮纹加深，或皮疹相互融合成片状疣状增生。亦有的呈鱼鳞病样、湿疹样或结节性痒疹样。皮损出往往有色素沉着或色素减退。病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。
2.皮肤异色病样淀粉样变(amyloidosiscutisdyschromica)常见于男性，临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢，发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。可伴有水疱和掌跖角化病等。
3.结节型皮肤淀粉样变(nodularcutaneousamyloidosis)较为罕见。临床表现有两个亚型：结节肿大型和结节萎缩型。前者表现为皮内或皮下结节，表面覆盖正常肤色或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩，呈黄白色。皮疹可单发或多发，结节组织非常脆弱，轻度外伤易引起水疱和(或)出血。
1.典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。
2.中医辨证分型
(1)风湿蕴结型：
主证：局部皮肤肥厚粗糙，形成局限性苔藓样变，连发性剧痒，舌苔薄或白腻，脉濡缓或沉缓。
辨证：风湿蕴结，肌肤失养。
(2)血虚风燥型：
主证：皮疹色较淡，粗糙肥厚，面色不华。舌质淡，脉沉细。
辨证：血虚风燥，肌肤失养。
(3)脾虚湿滞型：
主证：皮肤干燥，双下肢伸侧有坚实的小丘疹，密集成片，呈苔藓样变，自觉剧痒，大便不干或溏泻，四肢沉重无力，舌质淡，舌苔白腻，脉象沉缓。
辨证：脾虚湿滞，肌肤失养。
病因
(一)发病原因
病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis)，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(frictionamyloidosis)。
(二)发病机制
斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于淀粉样蛋白的形成，目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”。其形态与扁平苔藓的胶样小体相似，其中含有张力原纤维，免疫荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体(antikeratinautoantibody)的沉积。皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传。日光紫外线照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他光谱甚至γ射线诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象，其本质实际上是髓外浆细胞瘤。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质，分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白，后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。
检查
可有血沉加快，球蛋白异常如α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。
组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性，在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积，可见表皮不规则增生，表皮突延长。毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，汗腺、脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积，现已证实为抗角蛋白自身抗体(antikeratinautoantibody，AKautoAb)。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。
鉴别
本病应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂蛋白沉积症等鉴别。
苔藓样淀粉样变多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。
斑状淀粉样变多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹一般不太痒。
结节型皮肤淀粉样变也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。
皮肤异色病样淀粉样变本病属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。
并发症
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。
3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液、继发感染。
治疗
(一)治疗
1.尚没有满意的治疗办法患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。
2.中医疗法
(1)风湿蕴结型：
治法：祛风利湿，养血润肤。
方选：全虫6g、皂刺6g、防风10g、苦参10g、白鲜皮30g、刺蒺藜30g、当归10g、丹参15g、鸡血藤30g、首乌藤30g、川芎10g。
(2)血虚风燥型：
治法：养血润肤，活血软坚。
方选：首乌藤30g、当归10g、川芎10g、红花10g、赤白芍各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蚕10g、丹参15g、防风10g。
(3)脾虚湿滞型：
治法：健脾除湿，养血润肤。
方选：白术10g、茯苓10g、枳壳10g、厚朴10g、苦参15g、白鲜皮30g、车前子15g、泽泻15g、首乌藤30g、刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。
单方单药可用活血消炎丸、大黄zhe虫丸等。
(二)预后
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。
2.皮肤异色病样淀粉样变，发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
预后：
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。
2.皮肤异色病样淀粉样变发展缓慢有皮肤萎缩毛细血管扩张、色素沉着色素减退等皮肤异色病的改变