表现为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发，或家族中有毛囊角化病患者故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。在出生时或儿童期发病，少数在青春期发病。女性约为男性的2倍，没有种族或地区差异。指甲甲板增厚、混蚀。表皮呈轻度乳头瘤样增生,常局限性隆起如“尖爪”。