介绍
小儿慢性大疱性疾病(chronicbullousdiseaseofchildhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。
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症状
临床表现：
小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围，部分呈花环状或疱疹样火罐网，无谷胶过敏性肠病存在自觉剧烈瘙痒和灼痒鶒
病因
(一)发病原因
是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。
(二)发病机制
本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
检查
临床皮肤检查：小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围，部分呈花环状或疱疹样火罐网，无谷胶过敏性肠病存在自觉剧烈瘙痒和灼痒
组织病理学检查：为表皮下水疱，部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。
其他检查：血常规、ESR、肾功能、肝功能、心肌酶谱、免疫学检查。
鉴别
根据本病的临床特点以及皮肤外观，应和下述疾病相鉴别。
1.幼年型类天疱疮：皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。
2.幼年型疱疹样皮炎：基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。
并发症
本病可伴有剧烈的瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病的病因不清楚，主要是以皮肤的瘙痒为主要表现，临床上通常以肾上腺皮质激素治疗为主，可给予局部使用皮质类固醇激素软膏涂擦，也可以使用氨苯砜。对于合并有全身皮肤黏膜感染的患者，应给予局部或者全身静脉使用抗生素。
(二)预后
本病属于慢性疾病，病情迁延、反复。
预防
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
