介绍
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CongenitalSelf-HealinglangerhansHistiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenitalself-healingreticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。
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症状
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似，免疫学检查，S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。
检查
组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。
免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。
鉴别
本病属于先天性遗传性疾病，主要以皮肤损伤为主，但具有自限性，多发生在婴幼儿，故临床上应和奶癣相鉴别。两者的临床表现类似，后者多为体质过敏，为风湿所袭，搏于气血而发。分干、湿二型。起初形如粟粒，散在或密集，疹色红，搔之起白屑，其形如癣疥而不流津水的，为「干敛疮」，偏于风热盛。根据病理学检查可进行区分。
并发症
本病主要以皮肤损伤为主，且伴有瘙痒，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病属于遗传性疾病，但本病具有自限性，可自行愈合，故不必特殊治疗，但应密切观察。对于皮肤黏膜有损伤的患者，可合并有细菌以及真菌感染，应进行相应的治疗。对于有全身感染者，应进行静脉抗生素治疗。
(二)预后
皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。故本病预后良好，且具有自限性。
预防
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
