介绍
头皮脓疱糜烂性皮病(erosivepustulardermatosisofthescalp)系一种少见的非感染性脓疱性皮病，由Pye等于1979年首先报道并命名。他们报道了6例病例，其特征为：①发于高龄女性;②头皮部脓疱、糜烂、结痂性慢性病变，常伴瘢痕性脱发;③实验室检查无特殊异常，组织病理象为非特异性皮肤萎缩和慢性炎症性改变;④抗生素治疗无效，而皮质激素局部外用有效。
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症状
迄今为止所报道的病例全部为女性。Pye等最初报道的6例年龄为78～90岁，均为高龄，以后报道的虽有92岁、91岁的高龄，但日本报道的年龄较小，一般为30多岁到40多岁，最年轻的仅15岁。
皮损为局限于头皮的脓疱、糜烂、结痂和瘢痕性秃发性斑片，多为1～2处，直径可达数厘米到十几厘米，呈圆形或不规则形，境界清楚。以头顶部为最常见，其次为侧头部或前头部。脓疱为浅表性、多发性，疱壁松弛，约半粒米大，可散在，亦可融合，反复出现。糜烂面上盖有黄褐色至暗褐色痂。病变处头发脱落。皮损进展缓慢，病期短的为数个月，长的可达5年或更久。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病病因不明。脓液培养未发现致病菌，抗生素治疗无效，故为非感染所致。渡边等报道有合并桥本甲状腺炎和自身免疫性肝炎的病例。且有免疫球蛋白增高、丙种球蛋白增高，并测出各种自身抗体等异常，提示本病与自身免疫性疾病可能具有共同的发病因素。
(二)发病机制
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检查
实验室检查无特殊异常。
组织病理：皮肤萎缩和真皮非特异性慢性炎症。皮肤萎缩，表皮、真皮及毛囊均有萎缩。炎症主要在真皮浅层，为淋巴细胞和浆细胞浸润。
鉴别
根据非特异性的组织病理象容易与银屑病、扁平苔藓、红斑狼疮等鉴别。
1.银屑病：银屑病是一种常见的慢性炎症性皮肤病。它属于多基因遗传的疾病，可由多种激发因素，如创伤、感染、药物等都可能在易感个体中诱发该病。典型的皮肤表现是境界清楚的具有银白色鳞屑的红色斑块。
2.扁平苔藓：是一种原因不明的慢性炎症性皮肤病。典型皮损为紫红色多角形扁平丘疹，常有口腔粘膜损害。精神紧张、病毒感染、免疫异常可能是本病的原因或易感因素。
3.红斑狼疮：红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多，可侵犯全身多脏器，免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治，因此除少数重症或重要器官受损者外，有些病例可自行缓解，有些只呈一过性发作，经数月或短暂病程后，症状完全消失。
并发症
本病皮肤破溃后常伴皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
抗生素治疗无效。皮质激素局部外用有效，但也有个别无效或停药后复发的报道。Ikeda等报道1例91岁妇女血清锌偏低，服硫酸锌后皮损消失。
(二)预后
病变处头发脱落。皮损进展缓慢，病期短的为数个月，长的可达5年或更久。
预防
本病病因不明。脓液培养未发现致病菌，抗生素治疗无效，故为非感染所致。渡边等报道有合并桥本甲状腺炎和自身免疫性肝炎的病例。故本病无法针对病因进行预防，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。由对于皮肤破溃后容易并发细菌感染，故应积极进行消毒、防护等处理，避免感染加重造成脓毒血症。
