介绍
色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmentedpurpuriclichenoiddermatitis)又称顾-勃综合征(Gougerot-Blumsyndrome)。与中医的“血疳”相似,如《医宗金鉴·外科心法》记载:“本症由于风热邪气闭塞腠理,血燥多热所致,形如紫疥,痛痒时作,抓痕累累,皮肤出血”。
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症状
临床皮肤检查:好发于中年男性,皮疹初发为散在的淡红色、表面光滑的斑丘疹,渐变为棕红色至黄褐色,呈苔藓样变,表面有少许鳞屑和毛细血管扩张。一般对称发生于小腿,躯干下部及上肢也可累及。自觉症状缺乏或微痒。病程慢性,少数可自愈。
临床病理检查:大致同进行性紫癜性皮病,真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着,小血管扩张,内皮细胞增生。
病因
(一)发病原因不明,可能与胆固醇代谢障碍、肝功能异常、毛细血管脆性改变有关。
(二)发病机制还不清楚。可能与胆固醇代谢障碍、肝功能异常、毛细血管脆性改变有关。(三)中医认为本症由于风热邪气闭塞腠理,血燥多热所致,形如紫疥,痛痒时作,抓痕累累,皮肤出血。
检查
根据临床好发部位一般对称发生于小腿,躯干下部及上肢也可累及和典型苔藓样变损害,无水疱,阵发发剧痒,慢性经过等特点,易作出诊断。
组织病理:大致同进行性紫癜性皮病,真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着,小血管扩张,内皮细胞增生。
鉴别
须与下列疾病相鉴别:
慢性湿疹瘙痒病:多见于老年人,常与季节有关,皮损为继发性。扁平苔藓:好发于腕部屈面,前臂、小腿伸侧、躯干等处、皮疹较大,圆形或多角形,扁平丘疹,中央稍圆,颜色暗红,淡紫或正常皮色,表面有蜡样光泽,组织病理学有特殊改变。银屑病:皮损基底呈淡红色或暗红色浸润,上被银白色鳞屑,剥离鳞屑后,基底有薄膜现象及点状出血,全身其他部位常见有银屑病损害。原发性皮肤淀粉样变:好发于小腿伸侧面,皮损为高粱粒至绿豆大之圆形或半球形棕色丘疹,密集成斑块而不融合,有蜡样光泽,表面粗糙,触之不平,组织病理在真皮乳头部可见淀粉样蛋白沉积。
需与进行性色素性紫癜性皮病及毛细血管扩张性环状紫癜相鉴别。
环状毛囊性毛细管扩张初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状中央遗留色素沉着及萎缩。
并发症
本病常伴有严重的皮肤损伤,由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
治疗
治疗
1.同进行性色素性紫癜性皮病,局部可外用皮质类固醇激素。
2.中医疗法
(1)治法:凉血清热,活血消斑。
方选:干生地15g、紫草根15g、茜草根15g、板蓝根15g、丹皮10g、赤白芍10g、鸡血藤30g、川芎10g、当归10g、丝瓜络10g、木瓜10g、牛膝10g。下肢肿胀者加黄柏、泽泻。
(2)单方成药也可选服大黄、蜇虫丸、除湿丸、活血消炎丸、丹参片等。
(3)局部治疗:
①云苓粉60g、寒水石粉10g、冰片粉3g混匀,用去皮鲜芦荟,蘸药外擦,每天1~2次。
②苍耳秧、楮桃叶各150g,煎水洗浴。
预防
如何预防色素紫癜性皮炎?
色素紫癜性皮炎的病因不明,有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素,如下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由于血管通透性增高,红细胞外溢和崩溃导致含铁血黄素沉着而发病。亦有人认为是局灶性感染而致的变态反应性疾病。
重力和静脉压升高是该病的重要的局部诱发因素,因此,应避免导致下肢静脉压增高及回流不畅的各种因素,适量活动,不要长期站立;静脉曲张患者应予治疗,可以穿弹力袜,也是有作用的。