介绍
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。是自身抗体所致的免疫性疾病，为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力，极易疲劳，不能随意运动，经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。根据该病的临床表现，相当中医的不同病证，如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”;看物重影则为“视歧”;抬头无力则属“头倾”;四肢疹软无力则属“痿证”;呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”等病证。
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症状
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
病因
西医病因：
1、突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的改变：正常神经肌肉接头处的兴奋传递，①运动神经终板末端内合成乙酰胆碱(Ach)，并贮存于突触小泡中;②当神经兴奋传达到末梢时，引起数百个突触小泡的Ach同时进入突触间隙，弥散到突触后膜;③两个分子Ach与突触后膜上一个张口的Ach受体结合，AchR通道开放，钠离子快速内流，引起肌纤维终板区的去极化，膜电位产生，数百个小终板电位叠加形成终板电位和动作电位即完成肌肉收缩。上述传递过程中任何部位障碍即可引起肌无力。MG的电生理改变是小终板电位振幅降低，低频极限重复电刺激时出现逐步衰减现象，终板电位的振幅与每个分子释放的Ach量多少，突触后膜上的AchR密度和敏感性有关。经研究发现MG病人的突触囊泡内所含Ach量、及每次神经冲动引起的Ach释放量等均正常。所以，终板电位振幅减弱是因突触后膜上AchR密度降低所致;病理观察已证实MG病人突触后膜AchR数目减少。2、自身免疫说早在1960年，Simpson等总结大量临床资料的基础上，发现本病与其它自身免疫病伴存者发病机会较高，首次提出MG可能是一种自身免疫性疾病。以后又在MG病人血清中测到AchR抗体(AchR一Ab)，并将此抗体注入实验性动物中产生了实验性MG动物模型。3.遗传说MG的发病与遗传因素目前正受到人们的重视，MG有一定的家族再发性。早在1898年Oppenheim首先报告家族性MG以来，又有许多家族性MG病例报告，说明遗传因素在MG的发病机理中有一定的作用，MG有一定的遗传易感性，但至今尚未发现该病肯定的遗传方式。4.内分泌说临床观察发现MG病人与内分泌功能紊乱有一定关系，女性病人常在月经期加重，闭经和妊娠时症状减轻，分娩或产后则症状又加重;经研究认为女性激素卵泡素能促进Ach的合成，孕二酮类女性激素对某些MG病人有效;在MG病人中约有2.1%～18%合并甲状腺功能亢进，甲状腺功能亢进时血清中胆碱酯酶显著增高，肌无力症状加重。综上所述，MG是一种多因素的疾病，自身免疫反应在发病中起主要作用，除抗AchR抗体外，可能尚有其它非直接作用于AchR的抗体参与致病，如遗传及内分泌等因素可能是参与致病的重要因素，这些都值得进一步研究。
中医病因：1.外因外感六yin之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。
2.内因七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤脾”、“忧伤肺”、“恐伤肾”之说(《素问·阴阳应象大论》)。
3、不内外因摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱;劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。
4.先天因素禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。
中医病机：1、脾胃虚弱脾为后天之本，津液气血生化之源。如素体脾胃虚弱，或久病脾胃致虚，或劳倦过度损及脾胃，脾胃受纳运化功能失常，津液气血生化之源不足，则气血两虚，肌肉筋脉失养，故肌肉无力、睑垂或四肢乏力，或呼吸困难等。2、脾肾阳虚肾为先天之本，藏精生髓，脾为后天之源，运化水谷之精微；先天禀赋不足，肾阳虚亏，不能温煦脾阳，脾虚不能运化水谷之精微，濡润肌肉筋脉，故四肢肌肉痿软无力。3．肝肾阴虚肝藏血，主筋；肾藏精，主骨；精血充盛，则筋骨坚强、活动正常。久病体虚，伤及肝肾，则阴精亏损：又因阴虚内热，更灼液伤津，精血亏损不能灌溉荣养筋肉则致痿软无力。4．气血两虚血为阴液，具有滋润、荣养功效；气为血之帅，气行则血行，人体津液的运动无不与气的推动有密切关系，气虚不能推动血脉，气血不足，不能荣养肌肉筋脉，则致痿。
西医病理：
MG是一种自身免疫性疾病，其病理改变是全身性，重点是骨骼肌、神经一肌肉接头处与胸腺。肉眼观察：早期肌肉无明显改变，晚期有肌肉姜缩肌容积缩小。镜下可见肌纤维凝固、坏死、肿胀，肌横纹及肌纤维消失，吞噬细胞浸润，肌纤维间和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴漏;突触间隙加宽，突触后膜皱劈稀少、变浅，神经终末膨大部缩小;约有80%MG病人有胸腺增生，镜下见淋巴小结发生中心增生;约有10%～20%病人伴胸腺瘤。胸腺瘤病理形态中常有淋巴细胞型、上皮细胞型和混合型，后两种类型常伴有重症肌无力。
检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
体征：
(一)症状：
MG常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌受累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现四肢肌无力，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。MG任何年龄均可发病，最小者数日，最大者70多岁。经统计国内1458例MG发病年龄有两个高峰，一是10岁以下，占41.2%，另一是20～30岁，占20.5%。40岁以前女性发病多于男性，40岁以后男性多于女性，并伴有胸腺瘤者多。
(二)体征：
MG病人约有70%～90%病人表现眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。眼睑运动受限，或有复视、斜视;面肌受累则表现苦笑脸，眼睑闭合不严，吹口哨困难，鼓腮不能;咽喉肌受累可见悬壅垂偏、软腭弓下垂;
临床分类：对重症肌无力的分类多依据Osserman氏分类法。
1.成年肌无力分为五型：Ⅰ型为单纯眼肌型，为单纯眼外肌受累，无其它肌群受累的临床和电生理改变，对肾上腺皮质激素治疗反应好，预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型，ⅡA型为轻度全身型，此型四肢肌群轻度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，对药物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。生活自理有困难，对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型，病情进展较快，多数于起病数周或数月内出现球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅳ型为晚发型全身肌无力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型，此型病人于起病后半年内即出现肌萎缩。
2.儿童肌无力
(1)新生儿肌无力：在出生后的第1天即出现肌无力，表现为吸吮困难、哭声低沉。
(2)先天性肌无力：指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。
(3)少年型重症肌无力系指14～18岁起病的MG，单纯眼睑下垂或斜视、复视等多见，吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见，亦有仅表现为脊髓肌无力。
MG危象、MG病人呼吸困难、吞咽困难而不能维持基本生活、生命时，称为肌无力危象。发病率约占MG总数的9.8%～26.7%。临床根据肌无力危象发生的原因，有三种情况：①肌无力性危象：由于疾病发展或抗胆碱酯酶药物不足所引起，临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、周身汗出、腹胀，注射新斯的明后症状好转。②胆碱能危象：由抗胆碱酯酶药过量引起，除肌无力共同特点外，病人瞳孔缩小，肌肉跳动，肠鸣音亢进，静注腾喜龙后症状加重。③反拗性危象：由感染、中毒、电解质紊乱等引起，应用抗胆碱酯酶类药物变化不明显。
临床还以受累肌群范围进行分类：单纯性眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎缩型。临床不管任何种类型MG，一般将临床经过划分为三个期：①波动期：发病后在5年之内，特别是最初1～2年内，病情有较大的波动，且易发生肌无力危象，病死率高。②稳定期：病程在10年以内。③慢性期：病程在10年以上，后两期病人病情稳定，极少发生危象，预后较好。
鉴别
中医诊断标准：
1、脾胃气虚：
证候：眼睑下垂，早轻晚重，肢软无力，抬头困难，咀嚼无力，食少便溏，少气懒言，舌质淡，舌体胖，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
证候分析：久病致脾胃虚弱，或素体脾气虚，则运化无权，气血生化之源不足，水谷之精微不能上荣头面，故眼睑下垂，咀嚼无力，头抬不起;脾主四肢，脾失健运，筋脉失养，故肢软无力;脾虚不能运化水湿，故面浮;脾胃弱故少食便溏;少气懒言，舌质淡，苔薄白，脉细弱，均为脾胃气虚之征。
2、脾肾阳虚：
证候：眼睑下垂，眼球运动受限，四肢无力。腰酸自汗，形寒肢冷，面色晄白，吞咽困难，纳少便溏，小便清长，舌质淡，舌体胖，苔薄白，脉沉细。
证候分析：久病损及脾肾两脏，或平素肾阳虚，脾阳要靠肾阳温煦，肾阳不足则脾阳虚，脾主运化，脾虚运化失司，则气血生化之源不足，则水谷之精微不荣养头面，故眼睑下垂，吞咽困难;脾主四肢，脾主肌肉，脾虚则四肢痿软;脾虚运化不能。故食少纳呆，大使溏稀;肾阳虚则形寒肢冷，腰酸自汗，舌质淡，舌体胖，边有齿痕，苔薄白，脉沉细，为脾肾阳虚之征。
3、肝肾阴虚：
证候：两脸下垂，吞咽困难，咀嚼无力，朝轻暮重，四肢无力，腰膝酸软;头晕耳鸣;少寐多梦，目干而涩，五心烦热，舌红少苔，脉细数。
证候分析：久病肝肾亏损，或素体阴虚，肝肾阴虚，精血亏损，肌肉失养，则软弱无力，两脸下垂，吞咽困难，咀嚼无力;肝肾阴虚，脑失所养则头晕耳鸣，少寐多梦，肝阴虚目失所养则目干而涩;腰为肾之府，肾阴虚故腰膝酸软，五心烦热，舌红少苔，脉细数均为肝肾阴虚内热之征。
4、气血两虚：
证候：神疲乏力，心悸气短，少气懒言，面色晄白，眼睑无力，咀嚼困难，肌萎无力，自汗，舌色淡，舌体胖嫩有齿痕，苔薄白，脉沉细。
症候分析：气血不足，脑失所养，故神疲乏力，眼睑无力，咀嚼困难，面色晄白;心血不足，则心悸气短，脾主肌肉，脾主运化，脾气虚运化失司，则水谷之精微不能濡养四肢肌肉，故肌肉萎缩;舌色淡，舌体胖嫩边有齿痕，苔薄白、脉沉细，均为气血两虚之征象。
西医诊断标准：
重症肌无力诊断标准:
日本厚生省特定疾患重症肌无力调查研究班，1979年修订
1.必要症状：反复运动引起眼肌、吞咽肌肉等部分肌力或全身肌力减退，休息后可一过性恢复。
2.参考
(1)较多出现下列症状①眼睑下垂;②眼球运动障碍或复视;③吞咽困难;④言语障碍;⑤步行或运动障碍;⑥呼吸困难。
(2)症状在1天内波动。
(3)无锥体束征及感觉障碍。
(4)抗胆碱药(氯化腾喜龙2～1Omg静脉注射，或新斯的明0.5mg肌肉注射)使症状一过性改善。
(5)肌电图检查可见衰减现象(随意收缩或反复给予50Hz以下的最大刺激，进行诱发肌电图时)。
(6)并发下列合并症状或症状①胸腺瘤或胸腺增生;②甲状腺机能亢进;③肌萎缩;④自家免疫性疾病。
[附]重症肌无力三种危象鉴别
重症肌无力肌无力、胆碱能及反拗性危象的鉴别
肌无力现象：瞳孔大，出汗少，流涎无，无腹痛腹泻，无肉跳或肌肉冲动，抗胆碱酯酶药物反应良好。
胆碱能危象：瞳孔小，出汗多，流涎多，腹痛腹泻明显，肉跳或肌肉冲动常见，抗胆碱酯酶药物反应加重。
反拗性危象：瞳孔正常或偏大，出汗多少不定，流涎少，无腹痛腹泻，无肉跳或肌肉冲动，抗胆碱酯酶药物反应不定。
西医诊断依据：根据典型病史，受累骨骼肌极易疲劳，有朝轻夕重的规律，经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后有好转则可以诊断。对只有临床症状，而缺乏客观体征或体征不典型者，应进一步做诊断性试验明确诊断。1、肌疲劳试验令病人易受累的骨骼肌连续重复作某一动作(如睁闭眼、咀嚼与吞咽、举臂、伸手握拳等动作)，重复动作后相应肌肉很易疲劳，经休息后症状减轻。2、药物试验甲基硫酸新斯的明0.5～1.0mg皮下注射(可用阿托品0.5mg同时注射，以减轻毒蕈碱样副作用)，注射30～60分钟后，肌无力症状明显改善。3、肌电图检查重复电刺激以低频(3Hz)或高频(30～50Hz)刺激尺神经或面神经，记录远端诱发电位，低频刺激后衰减10%以上，高频刺激没有变化或稍有增高，但不超过50%者则可诊断，该项检查阳性率仅为70%。单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”，记录研究神经一肌肉接头功能，若超过55微秒，则颤抖增宽。严重时出现阻滞。一块肌肉记录20个颤抖中有2个>55微秒则为异常。4.MG三种危象鉴别肌无力危象：静脉注射腾喜龙(1支10mg)，先静脉注射2mg，若无不良反应，则于30秒钟内将剩余8mg全部注入，在0.5～1分钟后肌无力症状明显好转，4～5分钟后又出现肌无力症状;如注射后症状暂时加重，出现肌肉震颤，则为胆碱能危象;如注射腾喜龙后症状无明显改变则为反拗性危象。因该药能使胃肠道蠕动增强，故宜在餐后2小时以后进行;又因能引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。
1.肌无力综合征(Lambert-Eatonsyndrome)50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。鉴别要点见表1。
2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis)有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。
3.红斑狼疮和多发性肌炎无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。
4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球)，但无睑下垂、斜视等。反之，MG也可误诊为神经症或癔症。
5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。
6.MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。
7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。
8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。
9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史、蛇咬伤史，可资鉴别。
10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定;家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。
并发症
由于肌无力病者因呼吸，吞咽困难而不能维持基本生活，生命体征时，称为肌无力危象，发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象，胆碱能性危象和反拗性危象。
1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。
3.反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。
重症肌无力可伴有其他疾病，如胸腺瘤、其次为甲状腺功能亢进，少数可伴有类风湿关节炎、红斑狼疮和自体溶血性贫血等。
治疗
西医治疗：
MG为一慢性疾病，病人长期不能坚持工作、学习，生活有一定困难，思想负担很大，医务人员要耐心对病人进行心理治疗，鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神;同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法，取得好的疗效;对全身型MG病人要卧床休息，呼吸困难要吸氧，痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰，要监护心脏功能，严格记录给药时间、剂量;注意水电平衡失调。
(一)药物治疗：
1.抗胆碱酯酶药物是治疗MG暂时有效的药物，但本药只能治标而不能治本，只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有：
(1)新斯的明片：每次15～30mg，每日2～4次;针剂每次0.5mg～1.0mg，注射30分钟后即见效，1小时后效果最佳，一般用于急救或试验用药。
(2)吡啶斯的明片：每次60～120mg，每日3～6次，服药后1小时血浓度升高，1·5～2小时达最高峰，半衰期为4.25小时，该药具有作用时间长，副作用较小的特点。
(3)美斯的明(酶抑宁)：每次5～10mg，每日2～4次，是抗胆碱酯酶药作用最强的，约为新斯的明2～4倍，作用时间长，可维持6～8小时。该药副作用大，最近发现具有促进胰岛素分泌作用，可导致低血钾，临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时，应按个体差异具体选用药物剂量，一般从小剂量开始，逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。
2.免疫抑制剂
(1)肾上腺皮质激素：作用机理①激素能抑制AchR抗体合成，使突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所致破坏;②能使突触前膜易释放Ach;③能使终板再生，增加突触后膜AchR数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力，抗胆碱酯酶药物治疗不满意者;或胸腺瘤或胸腺增生手术前后;或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法一种为递减法，开始即选用大剂量强的松，每日60～100mg，维持用药8～12周，以后根据病情逐渐减量，待隔日服药15～30mg时，以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持)，此法给药缺点是病人反应大，用药初期可出现病情加重，原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。在甩激素出现症状加重者则酌情增加吡啶斯的明剂量和次数，或可补足钾、钙，钾能改善膜电位，钙能促进Ach的释放，可减轻症状加重的反应。另一种为渐增法，即从小剂量开始，口服强的松每日10mg，以后20mg，30mg逐渐增加至60～100mg，肌无力症状明显改善后，维持8～12周，以后逐渐减量，至隔日15～30mg，维持数年(小剂量→渐增→大剂量→渐减→小剂量维持)。此法副作用小，适用于门诊治疗。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高，有效率达96%，缓解和显效率89%，但因该药不能清除胸腺内的始动抗原，故停药后易复发。为减少复发有人提出：①激素减量不可太快，至少要3～6个月;②维持量不要太少，至少需10～20mg/日;③停药不要太早，治疗期至少一年以上，为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现(满月脸、肥胖、多毛)，还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血，精神症状、骨质疏松、骨股头坏死等。为提高作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用，如给予氯化钾口服可改善膜电位;预防胃溃疡和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的产生。促进Ach释放可给予葡萄糖酸钙;促进蛋白合成，抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙;预防骨质疏松和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。MG伴有活动性肺结核、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。
(2)环磷酰胺：用量为1000mg静脉注射，每5日1次;或200mg静脉注射，每周2～3次;或口服每日100mg，直至总量达10～30g。儿童每日3～5mg/kg，分两次用，好转后减量，每日为2mg/kg维持。用环磷酰胺治疗总量越大，疗程越长其疗效越好，总量达10g以上，90%有效，达30g或30g以上则100%有效。疗程达33个月可使100%患者症状完全消失，达到稳定的缓解。适用于，①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者：②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术效果不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者。副作用可引起白细胞数降低(白细胞计数
预防
1.振奋精神，保持情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生，即使发生，也能很快恢复;相反，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生，临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。
2.合理，切勿偏嗜
合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件，“五味入口，藏于胃，以养五藏气”，不足即缺少，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠下不良习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。
3.劳逸结合，起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。
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