介绍
皮下脂肪肉芽肿(lipogranulomatosissubcutanca)亦称Rothamann-Makai综合征,好发于儿童及肥胖女性的下肢及躯干的皮下组织噬脂性肉芽肿。经过缓慢,预后良好。认为是Weber-Christian脂膜炎的亚型,但不发热,全身症状缺如。
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症状
皮肤损害为少数大小不等的皮下结节,小如豆粒,大似杏仁,初发质硬,常与皮肤粘连,隐匿皮下或微隆出皮面,触压微痛,表面颜色正常或微红,结节消退不留萎缩与凹陷。偶有结节液化破溃,排出无菌性干酪坏死状油样物质。结节常相继出现,连绵不断。好发于肥胖女性或儿童,皮损分散于四肢、躯干脂肪丰富处,以臀、股伸侧多见。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
虽可有外伤或血管损伤因素,但确切原因尚不清楚。好发于儿童及肥胖女性的下肢及躯干的皮下组织噬脂性肉芽肿。经过缓慢,预后良好。认为是Weber-Christian脂膜炎的亚型,但不发热,全身症状缺如。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
检查
组织病理:初期脂肪小叶有中性多核粒细胞浸润性炎症,脂肪细胞变性坏死,以后出现巨噬细胞,吞噬脂肪粒呈多数泡沫细胞簇集的肉芽肿,其中含有组织细胞,淋巴细胞、脂肪细胞,最后由纤维所代替,出现囊腔样脂质变性,可有钙盐沉积及血管炎改变,内膜增厚,血管腔变细,周围有细胞浸润。
鉴别
根据本病的临床特点,需要与硬红斑,结节性红斑,结节性血管炎等做出鉴别诊断。
1.硬红斑:是一种原因尚不清楚好发于女性的疾病。常侵犯双下肢膝以下小腿内侧,也可侵及小腿外侧、膝以上大腿、甚至侵及上肢,头面部少见,表现为肢体双侧对称性或鲜红色、或暗红色、或紫红色结节性损害,压痛明显,一般不痒。
2.结节性红斑:一种好发于青年女性的疼痛性、结节性血管炎综合征,累及真皮血管和脂膜组织的反应性炎性疾病,常位小腿胫前部皮肤呈红色或紫红色类性结节改变。
3.结节性血管炎:又称皮肤变应性结节性血管炎(cuaneousallergicnodularvasculitis)首先由Montgomery等描述。好发于20~40岁的青壮年,女性多于男性,特别是站立工作者尤为多见。
并发症
本病主要是造成皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病病因不明确,在肥胖者的发病率较高,故认为本病和肥胖有正性相关性。故可通过控制体重,减少脂肪摄入有辅助治疗作用,目前均无满意疗法,可试用四环素或对症处理。随病程进展,可有自愈倾向。对于合并有皮肤感染的病例,可全身使用抗生素。
(二)预后
本病预后尚可,但亿反复发作。
预防
虽可有外伤或血管损伤因素,但确切原因尚不清楚。好发于儿童及肥胖女性的下肢及躯干的皮下组织噬脂性肉芽肿。故无法针对病因学进行预防,对于有肥胖倾向的人群,应注意控制饮食,特别是需要限制油腻食物的摄入,以减少获得本病的风险。早期诊断、早期治疗对并发症的预防也具有重要意义。