介绍
本病是一种自幼年发病,以水疱为主的特发性光敏性皮肤病,愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型,症状较轻,愈后无瘢痕。
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症状
发病自幼年开始,一般2~3岁,男孩多见,在成长期中症状减轻,到青春期多可缓解或停止发作。
皮损主要发生于面、手背等暴露部位,尤其是好发于易遭日光直接照射的部位,如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹,迅即发展成水疱,小如针头,大到黄豆,往往成群,也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷,周围有轻度炎性红晕,类似牛痘,3~4天后干燥或破溃结痂,严重者可有坏死、结黑痂,脱落后形成凹陷性瘢痕,甚或致残毁畸形。一般夏季症状加剧,冬季缓解,日光照射可诱发或加剧,多在日晒之后1~2天发出,分批陆续出现,每次发作2~3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感,有时伴痒感,可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形、脱发者。全身症状即使有也较轻。
诊断时应排除下列疾病:多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕,不同于多形性日光疹之丘疱疹型。
病因
(一)发病原因
病因不明,Pick及Epstein等先后对本病进行研究,肯定本病好发于男性,且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。
(二)发病机制
发病与日光暴露有关,其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查,发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积,推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病。
检查
临床皮肤检查:皮损主要发生于面、手背等暴露部位,尤其是好发于易遭日光直接照射的部位,如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹,迅即发展成水疱,小如针头,大到黄豆,往往成群,也可散发。
病理改变:与种痘相似,但表皮坏死较慢,炎症、红斑明显,有较多的出血,表皮基底细胞肥大增生,在表皮下部细胞可见胞质内包涵体,它比天花及种痘的Guarnieri包涵体要大。
其他检查:病毒核酸检查可发现有有牛痘病毒的感染。
鉴别
根据本病的临床表现,需与挤奶员结节、羊痘、原发性皮肤结核、异物肉芽肿及孢子丝菌病等相鉴别。重点和挤奶员结节相鉴别,后者属于副牛痘病毒感染,其潜伏期5~14天。开始在手、前臂出现单个或数个炎性丘疹,后变紫红色半球形结节,其周围有红晕,中心呈脐窝状,质地坚韧,为黄豆大小,表面光滑,散在分布互不融合,有时顶部有1个水疱或脓疱,以后结痂,或者渐渐发展,成为乳头瘤状淡红色皮损,类似化脓性肉芽肿。故根据临床特点以及病理学检查可鉴别清楚。
并发症
本病具有自限性,一般在10-15天左右可以自行愈合。其并发症主要是针对皮肤损伤造成的完整性破坏,伤口暴露,可形成浅表溃疡,且伴有明显的瘙痒。故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病属于病毒源性感染,故主要进行对症治疗,以防止继发感染。针对牛痘感染本身,可使用一些抗病毒以及免疫调节剂,如使用阿昔洛韦、干扰素、胸腺肽、丙种免疫球蛋白等。对于合并有细菌感染的病例,应局部涂擦抗生素软膏,严重感染者应全身使用抗生素。
(二)预后
本病具有自限性,一般在感染后1-2周可自愈。
预防
由于现代牛奶取奶工艺的改革,通常由机械化完全替代人工操作,故目前发生本病的病例组件减少,本病常发生于挤奶或屠宰场的工人。也可由假牛痘病毒感染所致。故应进行牛痘疫苗的免疫,以减少本病的感染机会。对于有可疑被牛痘病毒污染的奶牛,挤奶时应佩戴手套,减少感染几率。