(一)发病原因

　　呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。

　　(二)发病机制

　　发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。多从婴儿期发病。