介绍
面部粟粒性狼疮(LupusMiliarisFaciei)又称颜面播散性粟粒性狼疮(lupusmiliarisdisseminatusfaciei)、毛囊性粟粒性狼疮(lupusmiliarisfollicularis)、粟粒性狼疮样结核病(tuberculosislupusamiliaris)或颜面播散性粟粒性结核病(tuberculosismiliarisdisseminatafaciei)。为颜面部散在的圆形的不破溃的丘疹,愈后留有萎缩性疤痕。
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症状
根据损害为对称性发生于面部的红色结节,用玻片按压呈苹果酱色。结节消退,留有萎缩性凹陷疤痕,无任何自觉症状,结合病理学改变即可诊断
表皮可见棘细胞空泡变性,基底细胞色素增加。真皮中、下部有典型的结核结构。周围是上皮样细胞及巨细胞,中央是干酪样坏死。浸润内胶原纤维和弹力纤维变性或消失,血管内可见血栓形成和血管阻塞。
【临床表现】
本病好于成年人面部,特别是眼睑、鼻附近及口腔周围和颊部。少数病例皮损可对称发生于耳朵、颈部、肩胛部及四肢。损害为直径2~3cm大小的圆形丘疹或结节,淡红色或红褐色,呈半透明状。用玻状按压时,呈苹果酱色。结节表面光滑,部分结节顶端可见针头大小的小脓疱,或结成鱼屑痂皮。
结节分批出现,数目不定,可达数十个或数百个,独立散在,相邻的两、三个结节可以互相融合。特别是在下眼睑处,往往数个结节相互融合成堤状。无任何自觉症状。
病程慢性。数月或数年后,结节渐渐消退,遗留与结节同等大小的萎缩性疤痕。
病因
过去认为本病是一种经血行播散的皮肤结核,是寻常性狼疮的一种变型或结核疹。组织学改变虽然是典型的结核结构,但是患者的一般健康良好,大多数病人常不伴有其他结核。病损中也不能找到结核杆菌。结核菌素试验常呈阴性,抗结核治疗大多无效。因此认为本病与结核无关。
近年有人认为本病是丘疹样酒渣鼻的一种特殊类型。有些学者发现本病患者细胞免疫发生异常。
检查
临床皮肤检查:对称发生于耳朵、颈部、肩胛部及四肢。损害为直径2~3cm大小的圆形丘疹或结节,淡红色或红褐色,呈半透明状。用玻状按压时,呈苹果酱色。
病理检查:表皮可见棘细胞空泡变性,基底细胞色素增加。真皮中、下部有典型的结核结构。周围是上皮样细胞及巨细胞,中央是干酪样坏死。浸润内胶原纤维和弹力纤维变性或消失,血管内可见血栓形成和血管阻塞。
鉴别
1.酒渣鼻面部除红丘疹外,鼻尖及颊部毛细血管扩张性红斑。毛囊口常扩大。晚期鼻赘形成,常伴皮脂溢出。
2.寻常座疮皮损多种,面部除有丘疹脓疱、结节及囊肿外,常有黑头粉刺。面部皮脂分泌旺盛。
3.丘疹状坏死性结核疹皮损发生除面部外,四肢及躯干部也有发生,为对称性坏死性丘疹。
4.皮脂腺瘤发生于面中央部位的散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹或结节无自觉症状,常伴有智力迟钝及癫痫。
并发症
本病皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。同时本病可有结核菌感染,可激发其他部位的结核病。
治疗
本病部分自然痊愈。皮质类固醇激素口服使症状减轻。抗结核药物,如异烟肼和链霉素治疗通常无效。过去认为本病是一种经血行播散的皮肤结核,是寻常性狼疮的一种变型或结核疹。组织学改变虽然是典型的结核结构,但是患者的一般健康良好,大多数病人常不伴有其他结核。病损中也不能找到结核杆菌。结核菌素试验常呈阴性,抗结核治疗大多无效。因此认为本病与结核无关。近年有人认为本病是丘疹样酒渣鼻的一种特殊类型。有些学者发现本病患者细胞免疫发生异常。
预防
本病部分自然痊愈。皮质类固醇激素口服使症状减轻。本病和结核病有关,故应进一步进行肺部等多发结核的器官进行检查,对于合并有肺结核的患者应尽早治疗,避免诱发本病,结核病用药遵循联合、适量、早期、规律、全程用药。故可因用药不规范,或随意停药诱发本病,这也是预防措施之一。