介绍
慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitischronicaatrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primarydiffuseatrophy)，或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitisatrophicansdiffusaprogressiva)，是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩。
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症状
皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多，或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块，颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩，皮肤菲薄，松弛有皱纹，皮下浅静脉隐约可见，汗腺、皮脂腺因萎缩而功能减退，皮肤干燥、有糠样鳞屑，毛细血管减少。皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列，颇似萎缩性带状硬皮病，呈异色或浅白斑样改变。有部分出现纤维化或硬化，周围软组织可伴发钙沉着，四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节，可有压痛，如损害周围红晕明显时，可伴发局部淋巴结肿大。如发于下肢时，可伴发慢性溃疡或溃疡癌变。严重者，患肢肌肉、骨骼亦可发生萎缩，导致活动功能障碍。常侵犯手足背部，逐渐扩展，可累及四肢及大关节。女性多于男性，经过缓慢、罕有自愈倾向。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
尚不清楚。根据地理分布特点，认为寒冷地区与本病发病有关，Hauser认为蓖子硕蜱(ixodesrieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良，外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。有人认为;血清冷球蛋白血症，α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加与本病发作呈正相关。亦有认为血液循环不良，外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
检查
除血清冷凝集试验和血黏度测定外，X线拍片可见软组织广泛钙化、骨关节严重脱钙、萎缩或发生脊柱关节强直、脱位或融合等异常改变。
组织病理：真皮水肿，萎缩期表皮萎缩，表皮下结缔组织狭窄带之下为淋巴细胞、组织细胞呈带状浸润，真皮下层纤维增厚，胶原纤维呈透明变性。皮脂腺、毛囊均有萎缩，汗腺存在。
鉴别
1.局限性硬皮病：限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。
2.慢性放射性皮炎虽皮肤萎缩菲薄毛细血管扩张可见，但X线接触史具有特异性。
并发症
本病可因皮肤破溃形成慢性浅表溃疡，经久不愈者有癌变的风险。同时由于皮肤的破溃使皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
早期可使用青霉素、四环素等抗生素，有一定效果，一般治疗2周，症状可逐渐好转。其他血管扩张剂，皮质类固醇激素亦可辅助治疗，但萎缩期疗效差。慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitischronicaatrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primarydiffuseatrophy)，或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitisatrophicansdiffusaprogressiva)，是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩。
预防
本病尚不清楚。根据地理分布特点，认为寒冷地区与本病发病有关，Hauser认为蓖子硕蜱(ixodesrieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良，外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。故本病的预防主要是以避免蜱虫叮咬，去野外应给予驱虫的风油精涂擦避免蚊虫叮咬。
