介绍
蓝痣(bluenevus)又称良性间叶黑色素瘤(benignmesenchymalmelanoma)、蓝神经痣(blueneuronevus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma)、良性间充质黑瘤或Jadassohn-Tieche蓝痣等，系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型：普通型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣。普通蓝痣皮损大，常进展，且偶有淋巴结的良性转移。可生来俱有，也可生后出现。除常见于皮肤外，也可发生于口腔黏膜、子宫颈、阴道、精索、前列腺和淋巴结。蓝痣有恶变可能。
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症状
蓝痣有哪些表现及如何诊断？
蓝痣通常发生于皮肤，极少数发生于口腔、阴道、子宫颈、腋窝淋巴结和前列腺，有3型(图1)。
1.普通型蓝痣(commonbluenevus)女性多见，通常是后天性的，自幼发生，好发于面及四肢伸侧，尤其是手背以及腰臀等处。皮损多为单个，偶或数个，直径常不超过1cm，呈灰蓝色或青黑色小结节，顶圆，质地坚实，可融合成片，界限清楚。表现为蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹。可发生于任何部位，但半数发生于手背和足背。此型蓝痣一般不恶变。
2.细胞型蓝痣(cellularbluenevus)罕见，女性多见，一般出生时即存在。表现为蓝灰或蓝黑色结节或斑块，直径1～3cm，偶或更大。通常表面光滑，或不规则，界限清楚。约半数病例发生于臀部或下背部。面积大者，常伴有多发性卫星灶。该型蓝痣偶可从先天性痣细胞痣发展而来，较易恶变为恶性黑瘤。
3.联合型蓝痣(combinedbluenevus)即蓝痣上并发痣细胞痣。一般颜色较深，大小不一，表面光滑或不规则。此型蓝痣有恶变可能。
根据临床特点，蓝痣诊断不难，但确诊需病理检查。
病因
蓝痣是由什么原因引起的？
(一)发病原因
蓝痣由真皮内异常黑素细胞聚集而引致，较为少见，多伴有色素痣、心脏黏液瘤、皮肤黏膜黏液瘤(LAMB综合征)，并与结节性肥大细胞增生相关。其组织学与色素细胞、肥大细胞有一定关系。
通过超微结构和乙酰胆碱酯酶活性分析，推测蓝痣可能起源于施万细胞或内源性神经，然而蓝痣细胞能合成黑色素，又提示其黑色素细胞来源。蓝痣被认为是正常黑色素细胞出现在异常部位，具有异常功能。因而推测，普通蓝痣与细胞监痣均为来自神经嵴异常色素细胞的良性增殖。
蓝痣的蓝灰色外观主要为真皮黑色素经覆盖表皮产生的视觉作用，可见光的长波穿过深部真皮被色素细胞吸收，而短波(蓝色)不能被吸收，进而反射至视者眼中呈蓝色。爆发性蓝痣发生与日晒有关，具有蓝痣组织学特征的色素肿瘤可在无毛鼠或豚鼠用DMBA诱导产生。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。蓝痣的组织病理形态有3种：
1.普通型蓝痣(commonbluenevus)真皮黑素细胞数量较多，主要位于真皮中、深部，偶或向下延伸至皮下组织或向上靠近真皮乳头层。黑素细胞呈长梭形，似成纤维细胞，含有黑素，Dopa反应阳性。真皮网状层有广泛的纤维组织产生。在黑素细胞聚集处，常混杂有不等量成纤维细胞和噬黑素细胞。后者与黑素细胞不同，其胞体较大，所含黑素颗粒较粗，无树枝状突Dopa反应阴性。
2.细胞型蓝痣(cellularbluenevus)可见普通型蓝痣成分，如色素增深的树枝状突细胞。此外，常见一些梭形细胞，其胞体较大，核呈卵圆形，胞质丰富，染色淡，黑素极少或缺如。这些细胞常紧密排列成岛状或索条状，周围可见富含黑素的噬黑素细胞。
3.联合型蓝痣(combinedbluenevus)蓝痣本身可为普通型，也可为细胞型。并发的痣细胞痣，可为交界痣、皮内痣或混合痣，罕为Spitz痣。
检查
1.皮肤纤维瘤无黑色素细胞，多巴反应阳性。
2.蓝痣恶变除黑素细胞不典型外，常见坏死灶，并见残留的黑素细胞。
3.蒙古斑出生时即有，几年内可自行消退或颜色变浅。
4.太田痣病变一般限于单侧三叉神经第一，二支分布区域，斑片中央色深，边缘渐变淡。
5.伊藤痣发生于一侧肩颈，锁骨上区及上臂部等，后锁骨上神经和臂外侧皮神经分布区的一种色素病变。
鉴别
蓝痣容易与哪些疾病混淆？
1.皮肤纤维瘤无黑色素细胞，多巴反应阳性。
2.蓝痣恶变除黑素细胞不典型外，常见坏死灶，并见残留的黑素细胞。
3.蒙古斑出生时即有，几年内可自行消退或颜色变浅。
4.太田痣病变一般限于单侧三叉神经第一、二支分布区域，斑片中央色深，边缘渐变淡。
5.伊藤痣发生于一侧肩颈、锁骨上区及上臂部等，后锁骨上神经和臂外侧皮神经分布区的一种色素病变。
并发症
蓝痣并发症目前没有相关内容描述。不过可从太田痣上理解，太田痣并发症亦与蓝痣相关：
1.太田痣可合并持久性蒙古斑;
2.可并发伊藤痣。蓝痣和血管瘤;
3.前房角因色素增生受阻而导致青光眼;
4.可合并神经性耳聋。眼球后退综合征;
5.也可合并同侧先天性白内障和上肢萎缩。
6.太田痣恶变的机会极少。有的话常为合并虹膜。脉络膜恶性黑素瘤。或合并恶性蓝痣。
治疗
蓝痣治疗前的注意事项
(一)治疗
一般蓝痣直径10mm，近期突然出现蓝色结节，或原有蓝色结节扩大者，应手术切除，对突然扩散的结节性蓝痣需组织病理学检查。切除的深度应包括皮下脂肪，以保证能完全去除异常的黑素细胞。如病理检查证实已有恶变，应按恶性黑瘤的治疗原则进行处理。斑块形蓝痣如有可疑改变，需定期检查并考虑切除。细胞型蓝痣因有恶变可能，一般应行切除。皮损切除应达皮下脂肪，以保切除完全，因细胞型蓝痣常达皮下组织。
(二)预后
细胞型蓝痣罕见，有恶变可能。
预防
蓝痣由真皮内异常黑素细胞聚集而引致，但是本病的具体病因并不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少合并太田痣等恶性痣等并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
