介绍
角层下脓疱性皮肤病(subcornealpustulardermatosis)又称为Sneddon-Wilkison病，是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，中年妇女多见，病理变化为角层下脓疱，1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。
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症状
好发于中年妇女，但是也有儿童发病的报道。皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮，排列呈环形或匐形性，好发于上肢、腹股沟和腋窝，水疱有时可见，但常为脓疱，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊，呈弦月状。早期脓疱周围有红晕，数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂，鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着。不发生萎缩，一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，发热等全身症状。黏膜损害罕见，脓液培养无细菌生长。发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关，也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。
(二)发病机制
本病主要由于脾虚生湿，湿热内蕴，或外感湿热邪毒，以致邪毒循经外越蕴于掌跖而发。另有部分金属过敏体质者，亦可发生此病。掌跖脓疱病属于免疫系统疾病，发病原因还不明确。掌跖脓疱病主要发生于掌跖部位，双侧、对称性是其特点，部分患者合并有骨关节病变或甲状腺疾病;连续性肢端皮炎发病前多有局部轻微外伤史，初发皮损多在指趾端及甲周，逐渐向近端匍行发展，常呈单侧或不对称性分布，日久可导致甲破坏及指骨萎缩、吸收，不少患者伴有黏膜损害。
检查
组织病理：脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮，但无棘刺松解，疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成，疱内含有大量的中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。
鉴别
角层下脓疱病应与脓疱疮、疱疹样皮炎、落叶性天疱疮、急性泛发性脓疱病鉴别。
本病早期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别，但为无菌性脓疱，局部和全身抗生素治疗无效，以及本病的自然经过均有助于诊断。而疱疹样皮炎是一个丘疹水疱性损害，水疱为表皮下，剧烈瘙痒，损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光的特殊表现有助于诊断。本病有时需与脓疱性银屑病鉴别，后者有全身症状如发烧、乏力、白细胞升高，表皮内海绵状脓疱的存在及对砜类药物无效有助于鉴别。
并发症
1.寻常型天疱疮
1)皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合
2)皮损部位：可泛发于全身。60%首先口腔受累
3)尼氏症：概念和意义，还可见于其他哪些疾病
4)发生年龄：中老年
5)预后：最差
6)临床实例
2.增殖型天疱疮
1)是寻常型的异性。分Neumanntype&Hallopeautype(良性增殖型天疱疮)两种
2)特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生
3)部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围
3.落叶型天疱疮
1)皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂
2)部位：可泛发全身，口腔受累少
3)预后：差
4.红斑型天疱疮(Senear-Ushersyn.)
1)是落叶型的良性型
2)皮损特点：红斑、结痂，类似DLE或脂溢性皮炎
3)部位：头、面，胸、背上部
4)预后：好，可向落叶型或寻常型转化
治疗
治疗
砜类药物如氨苯砜50～150mg/d有效，疗效慢，不像疱疹样皮炎那样明显，但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后，可完全停止用药。磺胺吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显，尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损，但是很显然，在治疗一个良性疾病时，长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
1、发作期用药宜温和，忌刺激性药品。
2、饮食宜清淡、性情忌烦躁和过度的疲劳。
3、积极根除感染病灶。
4、清除过敏原。
5、大力开展卫生宣教，注意个人卫生，保持皮肤清洁，及时治疗各种瘙痒性皮肤病。
6、患者要适当隔离，尤其集体单位，患儿接触过的衣服、毛巾及用具等，应予消毒。
