介绍
本病又称胶样假性粟丘疹(colloidpseudomilium)或皮肤胶样变性(cutaneuscolloiddegeneration)。有人将其译为胶状稗粒瘤或胶质粟丘疹。最早在1942年由Reuter和Way报告。皮疹好发于颜面和手背,多数为淡黄色、粟粒至扁豆大的圆形半透明扁平丘疹,很像水疱。用针挑破后可挤出有黏性的胶样物质。
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症状
表皮角化过度,棘层萎缩,表皮嵴变平。真皮乳头层显著扩大,真皮上层可见无结构均质性的胶样物质,或呈透明变性。其周围由正常胶原纤维束环绕,境界明了。在变性的胶原物质内可见裂隙和少数纺锤形破裂的细胞核。胶样物质如以HE染色呈嗜酸性,较正常胶原染色淡或呈弱嗜碱性。PAS染色阳性。耐淀粉酶。VanGieson染色呈黄色。弹性纤维可以断裂。在胶样物质周围有少量淋巴细胞浸润。儿童患病时,在露出部位发生半透明的、淡黄色、针头至黄豆大、圆形或不整形、扁平或丘状隆起的丘疹,常对称分布。好发于面部和手背,也散布于前额、颊部或鼻部。丘疹较周围皮肤稍坚实,互不融合,但常群集。经过慢性,至成年期方渐自消失。一般无自觉症状。
在成年以后发病者,皮疹也常发生于暴露部位,如前额、眼睑周围、耳、颈项、前臂和手背等。除有少数较大透明丘疹外,还可见淡黄色、橘黄色或正常皮色的结节或斑块。前者顶端可见小窝或附着小痂。斑块上有时可见毛细血管扩张。经过慢性。常受日晒的老人易发,男多于女。有时自觉轻微瘙痒。
根据皮疹的表现和病理变化的特点等容易确诊。
病因
(一)发病原因
尚未完全明了。皮损多见于露出部位,可能与日晒有关。一般认为本病分儿童和成人两型。前者在儿童或少年期发病,至青春期后即逐渐自行消退,常有家族关系,可能是常染色体显性遗传。而成人型常在成年后长期受日光曝晒,特别是在热带室外工作者多见,石油工人易发病,本病有家族性发病倾向,男多于女。
(二)发病机制
发病机制不明,可能是常染色体显性遗传。
检查
临床皮肤检查:皮疹通常呈半透明状、淡黄色、针头至黄豆大、圆形或不整形、扁平或丘状隆起的丘疹,常对称分布。好发于面部和手背,也散布于前额、颊部或鼻部。
病理学检查:表皮角化过度,棘层萎缩,表皮嵴变平。真皮乳头层显著扩大,真皮上层可见无结构均质性的胶样物质,或呈透明变性。其周围由正常胶原纤维束环绕,境界明了。在变性的胶原物质内可见裂隙和少数纺锤形破裂的细胞核。胶样物质如以HE染色呈嗜酸性,较正常胶原染色淡或呈弱嗜碱性。PAS染色阳性。
其他检查:对于已合并感染的患者应进行血常规、C-反应蛋白检查。
鉴别
1.粟丘疹丘疹呈白色,以针尖挑破后可挤出珍珠样小粒。真皮上层可见表皮囊肿。
2.扁平苔藓丘疹呈红色或紫红色,不透明,疹内无胶样物质,好发于前臂屈侧,剧痒。基底细胞液化变性,表皮与真皮间细胞呈带状浸润,无胶样物质。
3.皮肤淀粉样变皮疹淡褐色、圆形或半球状隆起,小腿伸侧多见,剧痒。疹内有淀粉样物质沉积。刚果红染色阳性。VanGieson染色呈淡红色,甲基紫染成紫红色。
并发症
由于皮肤常伴有瘙痒,以及表皮破溃,皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病病因不明确,积极预防减少日晒可降低本病的发病率。对于少数皮疹可行冷冻或电灼,此外可服小量氯喹和大量维生素C,也可治疗本病。其次也可以进行局部皮肤热敷,可以改善局部循环,促进胶样物质的软化和代谢。
(二)预后
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预防
由于本病病因不明确,皮损多见于露出部位,可能与日晒有关。成人型常在成年后长期受日光曝晒,特别是在热带室外工作者多见,石油工人易发病。故本病主要是针对诱发病因进行预防,对长期从事户外工作的人员应涂擦防晒霜、穿长袖衣着、打防晒伞减少紫外线对皮肤的刺激,从而也在一定程度上降低本病的发病率。