介绍
家族性进行性色素沉着(familialprogressivehyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
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症状
色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。
根据临床表现，皮损特点，即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病的病因不是太明确，目前认为本病和常染色体显性遗传有关。也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关。
(二)发病机制
发病机制还不确切，本病通常呈进行性发展，色素逐渐加深，数量也逐渐增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。
检查
临床皮肤检查：本病出生后就有皮肤的色素沉着，随着年龄的增长呈进行性增长，常为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。
组织病理：真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显，于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。
鉴别
需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别：
1.色素性荨麻疹皮损处划痕或摩擦后，色素斑处潮红并形成风团，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多，斑疹较小，可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害，境界较清楚。
2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑躯干部色素沉着斑大小不一，形状不一，境界常鲜明，可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。
排除上述两症后进一步详细询问病史：如有否接触化学物质或物理性刺激史，长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史，有否内分泌紊乱及其他内科疾患，如Addison病等，并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别，后者有长期应用某些药物史。如银沉着症，常同时伴黏膜色素性沉着，砷沉着症则往往为全身性，尤以腋窝及会阴部明显，常伴掌跖角化。
并发症
本病属于良性病变，一般不会并发其他皮肤或者内脏的损害。但由于皮肤的色素沉着持久不退，可造成皮肤外观的完整性被破坏，故对于某些具有心理抑郁倾向，特别是青年女性会造成心理上的损伤，严重的可能会因此诱发抑郁症的可能，故应引起临床重视，目前可以用激光治疗打掉皮肤的色素沉着，但有复发的可能。
治疗
(一)治疗
本病属于良性疾病，一般没有危害，且和染色体遗传具有相关性，故药物治疗效果也不太满意，如果临床上没有其皮肤并发损害者一般无需做内科治疗。目前可使用激光祛斑的方法使用高能量的激光打掉皮肤的色素沉着，从而达到皮肤的美化效果。
(二)预后
一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。
预防
本病的病因不是太明确，目前认为本病和常染色体显性遗传有关，也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关，故暂时无法直接预防。目前随着医疗技术的发展，对于皮肤的色素沉着性疾病也有了很好的治疗方法，如使用激光治疗，可去掉大部分的皮肤色素沉着。
