介绍
回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。
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症状
在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常，毛发短、脆、无光泽，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病病因不明确，目前认为本病属于一种常染色体隐性遗传病，皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。组织病理提示皮损特点：棘层增厚，表皮突伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。
检查
临床皮肤检查：皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。
组织病理：示非特异性改变：棘层增厚，表皮突伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。
其他检查：若本病合并有皮肤感染者，应同时完善血常规、ESR、C-反应蛋白检查。
鉴别
早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。
1.鱼鳞病样红皮：本病也属于是常染色体显性遗传性疾病，出生时即有皮肤发红角质样增厚鳞屑，如铠甲状，广泛分布于整个身体鳞屑脱落后留下湿润面。
2.多环状皮损及毛发异常：本病外观上回旋形线状鱼鳞病有一定的相似性，但本病外观呈环状分布，与回旋型鱼鳞病有所不同，且可根据病理学检查进行鉴别。
并发症
由于本病属于皮肤异常发育性疾病，常造成皮肤完整性破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意，以减少此类并发症的发生。
治疗
(一)治疗
可外用0.1%维A酸霜以及20%的尿素软膏可以清除过度的角质层。应用皮质类固醇激素可减轻症状，但糖皮质激素主要是抑制了细胞的功能，针对症状而处理，还具有明显的缓解瘙痒的作用，停用后又复发，且若有合并感染应避免使用类固醇激素，避免感染蔓延、扩散。
(二)预后
皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。
预防
首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。
