介绍
光线性弹力纤维病(actinicelastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastoticsyndrome)，Favre-Racovchot综合征，系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病，属于同一性质的不同症状者包括：颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤，结节性弹力纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。
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症状
属于光线性弹力纤维病的不同表现，可分为6种。
1.颈部菱形皮肤(cutisrhomboidalisnuchae)亦称农民颈(peasantsneck)，常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部，或前臂伸侧，手足亦可受累，无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩，基底细胞层色素增多，胶原纤维增生，呈嗜碱性变性，汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。
2.结节性类弹力纤维病(nodularelastoidosis)又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚，弹性减低，多皱，呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿，炎症反应明显，可伴有老年疣或其他退行性改变。
3.播散性弹力纤维瘤(diffuseelastomaofdubreuih)常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假黄瘤相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴心血管和眼底改变可资区别。
4.柠檬色皮肤(cutrineskinmilian)暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多皱纹。
5.手足胶原斑，又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis)好发于手足掌跖和背面结合部，从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块，皮肤干燥，可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。
6.耳部弹力纤维结节(elastoticnodulesofear)多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚，呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性，以弹力组织变性为主，其中羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。
(二)发病机制
弹力组织变性，羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。
检查
组织病理：表皮轻度萎缩，表皮下有一正常胶原纤维狭窄带，真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性，胶原纤维可见少数破碎变性，基层黑素分布不均匀，增多区与减少区交替存在，伊红染色偏淡染，胶原束结构不清，水平排列或无定形物，含有大量密集弹力纤维。
鉴别
需与弹力纤维假黄瘤相鉴别，后者有称之为有非典型黄色瘤。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常显性遗传症状较隐性遗传严重。其主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状，组织病理学弹力纤维及钙沉积表现可与本病相鉴别。
并发症
本病主要以皮肤色素沉着以及皮肤及其毛囊萎缩为主要表现。造成弹力组织变性为主，其中羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。皮肤的完整性容易破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。
治疗
(一)治疗
1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。
2.全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。
3.饮食疗法：增加水果、蔬菜的摄取率，能够增加体内维生素的储存，也可促进本病的恢复。
(二)预后
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预防
本病因光照过度直接导致，故应避免日晒，暴露区可涂遮光剂。特别是喜欢旅行以及长期从科研的工作人员，因经常接触阳光的暴晒以及紫外线的照射，故可增加本病的患病风险，对于野外工作者以及长期旅行者应注意做好防晒保护，如使用防晒霜、打防晒伞均可有效的减少本病的患病几率。
