妇女多毛症

妇女多毛症
妇女多毛症(hirsutism)指因雄激素增高和毛囊对雄激素的反应增强而导致...

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介绍

妇女多毛症(hirsutism)指因雄激素增高和毛囊对雄激素的反应增强而导致的妇女有部分或完全男性型粗的终毛长出。

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症状

妇女的终毛过度生长,呈男型分布。多见于雄激素依赖区,如唇上区、颊、颏、胸中部、乳房、下腹和腹股沟。可伴有男性化的其他特征,如颞侧秃发、男性体型、声音变粗、阴蒂肥大和无月经。可有痤疮。若多毛伴男性化,且病情发展快,应考虑新生物所致。但新生物引起的多毛只占少数。

妇女多毛症的鉴别诊断是比较难的,需仔细询问病史和详细的体格检查以及一定的实验室检查。病史主要是发病时间、进展速度、男性化、月经史、家族/种族背景。体格检查在于观察肌肉和脂肪的分布、阴蒂的大小、声音的粗细及有无溢乳。

病因

(一)发病原因
引起妇女多毛症的病因可分为4类:
1.分泌雄激素的肿瘤
(1)肾上腺肿瘤如腺瘤、腺癌、异位分泌ACTH肿瘤。
(2)卵巢肿瘤有性腺基质肿瘤、泡膜细胞瘤、类脂瘤等。
2.功能性雄激素过多
(1)肾上腺酶缺陷(先天性肾上腺增生)有不同的羟化酶、脱氢酶缺陷。
(2)库欣综合征
(3)多囊性卵巢疾病,可伴或不伴肾上腺异常、卵泡膜细胞增生症。
3.特发性
4.药源性
(二)发病机制
因雄激素增高和毛囊对雄激素的反应增强而导致的妇女有部分或完全男性型粗的终毛长出。

检查

应该先检查其血中的睾酮(T)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)及DHEAS,有条件者行游离睾酮(FT)、17-羟孕酮检查。首先观察T有否升高,初步考虑是肾上腺性抑或卵巢性。若LH升高或LH与FSH的比值升高,有可能是多囊卵巢综合征。若DHEAS升高,常为肾上腺性;而DHEAS正常T明显升高,多为卵巢性。最好同时检查PRL,以排除高催乳素引起的无排卵。多毛若进展迅速,应考虑有分泌雄激素的肿瘤,其总T水平高于7nmol/L(200ng/dl)。
1.B超检查卵巢肿瘤基本上均可发现,也可发现卵巢增大或多囊卵巢,但对肾上腺疾患则诊断率较低。
2.CT或MRI对肾上腺肿瘤很敏感,还可定位,亦可显示对侧肾上腺状况,但对肾上腺增生有时会出现误诊,对卵巢肿瘤的诊断也具有较大价值。
3.腹腔镜检查若非创伤性检查未见异常,而实验室检查又高度提示卵巢肿瘤(如总T>7mmol/L)时,应行腹腔镜诊断,并做好在腹腔镜下切除肿瘤的准备。

鉴别

1、应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。如为多囊卵巢综合征,还可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。
2.如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症,还可有向心性肥胖,高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等,其皮质醇水平升高,尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病,有等位基因的突变,临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大,很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。
3、另外应与毛发过多鉴别。毛发过多是指体表毛发增多,大多数有家属性毛发过多史,没有什么男性化的表现。因为没有生理异常,所以不需治疗。

并发症

1.女性男性化:由于雄性激素的增高,肌肉合成增加,女性患者常常表现出异常的肌肉增加,乳腺发育不良,胸肌增大,唇周可以见胡须,颈部可以见喉结等。
2.月经不调:由于雄性激素增加,可以直接对抗雌激素,故造成子宫内膜的发育不全,月经紊乱,甚至停经。
3.卵巢功能障碍:由于失去了正常的女性内分泌周期,故患者常表现为无排卵,体温呈现单相改变,容易导致不孕。

治疗

(一)治疗
在治疗前应排除卵巢、肾上腺和垂体的肿瘤及药物诱发的女性多毛症
1.抗雄激素治疗
(1)受体拮抗剂:如螺内酯(安体舒通)50~100mg/d分次口服。西咪替丁300g/次,3次/d。
(2)氟他胺250mg/次,2次/d,可合用避孕药,共服12个月。
(3)避孕药:如醋酸环丙孕酮,自月经第5天开始服用,连服20天。亦可合用炔雌醇(乙炔雌二醇)(0.05mg/d),疗程6~8个月,半年后可逐渐减量。可试用达因-35。
(4)溴隐亭2.5mg/d,可依疗效和耐受性调整用药。
(5)非那雄胺(非那司提)5mg/d,连服2~3个月。
2.局部脱毛治疗
(1)剃除:简单、有效、副作用最少。但有时患者从心理上难以接受,且不能根治。
(2)拔毛:适于小面积多毛。但易引起毛囊损伤和感染。
(3)电解术:可根治,但可引起瘢痕形成、感染,并需专业人员操作。
(4)脱毛霜或蜡:5%硫代乙醇酸钙霜、45%硫化钡糊剂或10%硫化钠糊剂外涂,数分钟后用清水洗去。缺点是非永久性脱毛。用蜂蜡和松香可配成脱毛蜡外用。2~6周1次。
(5)漂白:可使柔细的黑毛变白而达到美容效果。过氧化氢(双氧水)和稀氨溶液(10∶1)混合液外用,每天2次,2~3周见效。
(6)Q-开关激光:即美肤激光。适于大面积脱毛,效果较好。
(二)预后
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预防

妇女多毛症患者的一般处理以饮食调节和控制体重为主,体重指数(bodymassindex,BMI)下降会改善生育结局,这说明体重减轻可以影响生殖内分泌。使肥胖、高雄激素血症、无排卵的妇女进行减肥,发现体重减轻可降低胰岛素和游离睾酮,同时使SHBG升高。高胰岛素血症(空腹和餐后)与无排卵关系的研究也显示胰岛素水平降低是影响排卵恢复的原因。降低体重可降低血中胰岛素浓度,增加性激素结合球蛋白和胰岛素样生长因子结合蛋白的浓度,结果导致雄激素分泌减少及血中游离睾酮下降,体重下降5%则可减轻高雄激素症状,从而减少雄激素增高导致多毛症的发病率。

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