多发性斑状色素沉着症

多发性斑状色素沉着症
多发性斑状色素沉着症(pigmentationmacularismultip...

别名:特发性多发性斑状色素沉着症

就诊科室:其他科室 中西医结合科 医技科 病理科 皮肤性病科 皮肤科 

医生指导:多发性斑状色素沉着症常见问题 >>

介绍

多发性斑状色素沉着症(pigmentationmacularismultiplex)是一种原因不明的、好发于青年人躯干部的多发性色素沉着斑。

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症状

本病多见于10~30岁青年男女。基本损害为多发性色素沉着斑,指甲到钱币大,或卵圆形,灰到灰棕色,边界不太清楚,大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。

需进行排除性诊断法,首先与下述两病相鉴别:

1.色素性荨麻疹皮损处划痕或摩擦后,色素斑处潮红并形成风团,即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多,斑疹较小,可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害,境界较清楚。

2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑躯干部色素沉着斑大小不一,形状不一,境界常鲜明,可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。

排除上述两症后进一步详细询问病史:如有否接触化学物质或物理性刺激史,长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史,有否内分泌紊乱及其他内科疾患,如Addison病等,并进行相应的实验室检查。

病因

(一)发病原因

病因不明,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及母体孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。其病理学特点:真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显,于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。

检查

临床检查主要根据皮疹的特点以及病理学检查综合诊断。

1.皮疹特点:多发性色素沉着斑,指甲到钱币大,或卵圆形,灰到灰棕色,边界不太清楚,大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。

2.组织病理:真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显,于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。

3.对于合并有皮损的应检查血常规、C-反应蛋白、肝肾功能等。

鉴别

需进行排除性诊断法,首先与下述两病相鉴别:

1.色素性荨麻疹皮损处划痕或摩擦后,色素斑处潮红并形成风团,即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多,斑疹较小,可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害,境界较清楚。

2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑躯干部色素沉着斑大小不一,形状不一,境界常鲜明,可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。

排除上述两症后进一步详细询问病史:如有否接触化学物质或物理性刺激史,长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史,有否内分泌紊乱及其他内科疾患,如Addison病等,并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别,后者有长期应用某些药物史。如银沉着症,常同时伴黏膜色素性沉着,砷沉着症则往往为全身性,尤以腋窝及会阴部明显,常伴掌跖角化。


并发症

本病属于皮肤色素沉着,一般不具有恶性表现,也不会因本病诱发或直接导致其他疾病,故临床上并无并发症发生。但由于本病伴随有皮肤形态的改变,故对于部分心理素质低下的患者,可因皮肤的美观遭到破坏,且在缺乏沟通的条件下,可造成精神抑郁,在临床上虽少见,但应警惕。

治疗

多发性斑状色素沉着症治疗前的注意事项?
疾病可分4型:I型:以腹泻为初发症状;Ⅱ型:在全部症状出现之前,先有味觉异常;Ⅲ型:初发症状为毛发脱落、爪甲萎缩;Ⅳ型:先有食欲不振、全身倦怠,继之出现爪甲萎缩、毛发脱落和味觉异常,但无腹泻。
多发性斑状色素沉着症中医治疗方法
按摩:黑色素沉着,黄褐斑,颜面按摩有较好疗效,主要沿眼围轮匝肌、额肌、口周轮匝肌及面部主要肌群走行方向实行各种按摩手法,手法以抹、揉、擦、点、滚、拍等为主,同时配合点揉太阳、阳白、攒竹、颊车、迎香、地仑、下关等穴,以达到活血通络荣颜祛斑的作用。中药材查询Breakline多发性斑状色素沉着症西医治疗方法
1.内科治疗:一般采取对症疗法、营养疗法,使用抗生素、糖皮质激素、蛋白同化激素及抗纤维蛋白溶解酶,也可使用血浆制品。近年来有人应用柳氮磺胺吡啶行抗炎治疗。日本学者则采用高能量疗法,取得一定疗效。
2.外科治疗:直肠乙状结肠息肉,可经肛门分次结扎切除或电凝。如发现癌变或全身消耗严重或并发肠套叠时,可做结肠、直肠切除术。

预防

病因迄今未明。大部分患者有发病诱因,如精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等,其与胃及十二指肠溃疡的诱因有相似之处。全消化道息肉病可能与炎症有关,因小肠内细菌繁殖,缺乏迟发型免疫反应,血浆免疫球蛋白IgM值降低,而免疫球蛋白IgA值正常。免疫荧光检查显示小肠产生IgA的细施减少,而产生IgG的细胞却增多,可能与细菌或病毒感染有关。由于小肠二糖酶(disaccharidase)缺乏,细菌可使肠道内停留较久的碳水化合物转变为短链脂肪酸,并因其渗透压作用而引起腹泻

相关疾病

腹泻 十二指肠溃疡 神经纤维瘤病 色素性荨麻疹 

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