介绍
持续性肢皮炎(acrodermatitiscontinua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitisperstans)或称为匐行性皮炎(dermatitisrepens)是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，常在外伤后发病，病因不明。
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症状
好发于中年人。初发于指(趾)两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液(图1)。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。
受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。
皮损一般仅限局于指(趾)局部，但亦可逐渐蔓延，侵犯整个指(趾)，甚至掌背及足背。实验检查无重要价值，细菌培养阴性。
泛发型者先有局部症状，长期后可在四肢、躯干、外阴部、颈部发生对称性红斑，表面有脓疱，有灼热、灼痛等症状，泛发型皮疹与脓疱性银屑病及疱疹样脓疱病相似。个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。
诊断主要依据：
1.外伤后发病。
2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。
3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有时可波及全身。
4.可有黏膜损害。
5.慢性病程，对治疗抵抗。
病因
(一)发病原因
病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关：
1.感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。
2.内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。
3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。
4.有人认为本病是自身免疫性疾病。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，有人认为本病是自身免疫性疾病。
检查
本病主要根据皮肤检查的皮损特点以及病理学特点辅助诊断：
1.皮损特点：表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。
2.组织病理：原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。
鉴别
1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别，培养和涂片有助于排除感染性疾病。
2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。
3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共
同特点：
(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。
(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌，地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。
(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。
(4)皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。
并发症
约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。
(1)持续性肢皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡，如结核扩散，十二指肠溃疡穿孔，以及原有的肾盂肾炎、血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。
(2)继发于恶性肿瘤的持续性肢皮炎患者，常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。
(3)直接死于持续性肢皮炎的各种严重并发病，常见并发病大致有如下几种：
①继发感染持续性肢皮炎患者由于表皮不完整，抵抗力低下，加上大量使用皮质类固醇激素，容易并发感染，且感染症状受皮质类固醇激素的影响，不易早期发现，一旦症状明显时，已是十分严重。感染种类包括细菌、真菌和病毒感染，其中细菌感染最多见，大多数侵犯皮肤及呼吸道，甚至导致败血症而死亡。
②心力衰竭由于高烧导致心动过速，以及中毒性心肌炎、低血容量等原因，可使病人心力衰竭而死。
③其他原因由于低体温可以直接引起死亡，由于药物损伤肝脏而死于肝功能衰竭。
治疗
持续性肢皮炎治疗前的注意事项？
(一)治疗
四环素小剂量长期口服，每天0.5～1g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎松，肌内注射60～120mg/2～5周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效，用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏，湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。
(二)预后
个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。
预防
因为本病病因不明确，可能与感染、自主神经功能紊乱、自身免疫性疾病都有相关性，故无有效预防手段。但是可以从养成良好生活习惯开始，避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物具有减少本病的发病率。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病也具有重要意义。
相关疾病
内分泌失调 接触性皮炎 甲沟炎 营养不良 银屑病 地图舌 湿疹 性病 红皮病 电击 灼痛 水肿 疱疹样脓疱病 葡萄球菌感染 连续性肢端皮炎 皮肤病 皮角 掌跖脓疱病
