介绍
板层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessivecongenitalichthyosiserythroderma)，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。
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症状
板层状鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。多于儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。好治而容易复发，虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉，特别影响人体的外形美，严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状，造成极大的痛苦。
病因
(一)发病原因
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，其表皮细胞分裂率明显增加。可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。
(二)发病机制发病机制还不很清楚。
检查
根据患者的临床皮损特点结合组织病理学检查即可明确。
组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。其他检查如下述：
1.遗传性疾病筛查;
2.组织病理检查
(1)显性遗传性板层状鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型板层状鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
鉴别
1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
并发症
①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。
②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一
18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。
④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。
⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：
本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：
为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
⑦鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。
治疗
板层状鱼鳞病中医治疗方法
中药治疗：血虚风燥证无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。
偏方：
1.小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状，亦称胎垢工蛇体，或鱼鳞病)。用白僵蚕，去嘴，研为末，煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。
2.药物：白僵蚕适量。制法：白僵蚕去嘴，研为细末，煎汤备用。用法：取药液洗浴，数次后，即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处：《奇法妙术》。
3.药物：蛇蜕50克，僵蚕50克，蝉衣25克，凤凰衣25克。制法：上药用2层纱布包好，入水煎沸，合并两次煎液备用。用法：取药液倒人浴盆，浸泡全身30分钟，并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处：《理?骈文》。
板层状鱼鳞病西医治疗方法
药物治疗：外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)，外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物，治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。
预后：内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。
预防
板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个，这些突变具有种群特异性。国外FLG基因突变位点及分布：2282del4，R501X(美国);R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(欧洲);S2889X，S3296X(日本);Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA(新加坡华裔)。
新发现的突变位点(中国)：Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。
