介绍
儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类，其病理生理改变和临床特征都与儿茶酚胺分泌过多有关，严重病例发作时可导致死亡，而即使治疗则效果较好。
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症状
儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变：
1、高血压：表现为三种类型：阵发性高血压、持续性高血压、持续性高血压症发行发作。阵发性高血压发作时临床表现非常典型，可由突然的体位变化、取重物、咳嗽、情绪波动等因素引发，表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶性呕吐、大量出汗、心悸、心率加快、视觉模糊等，严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡，持续性高血压阵发性发作时，可由于血管度收缩，血压季度升高，甚至用一般血压剂不能测得。另一种特殊类型主要变现为儿茶酚胺导致心肌病变，极易误诊。
2、代谢紊乱：大量儿茶酚胺分泌可引起代谢紊乱。
3、特殊类型表现：
a：儿童嗜铬细胞瘤：以持续性高血压多见，易发生高血压脑病和心血管系统损害;
b：膀胱嗜铬细胞瘤：每次膀胱胀满或排尿时，出现阵发性高血压，有脉搏加快、头晕、头痛等症状，膀胱排空后症状缓解，如肿瘤穿透膀胱，可引起血尿及膀胱阿刺激征。
病因
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内即膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，10%为双侧性，10%为肾上腺外的肿瘤，不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性，有转移证据时方能诊断为恶性，恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10%，瘤体常越大，并可发生转移。肾上腺髓质增生病因不明，表现为双侧肾上腺体积增大，肾上腺尾部和两翼均有髓质存在，髓质与皮质的体积比增大，髓质细胞增大，有时可见结节样改变。增生的肾上腺髓质与嗜铬细胞瘤的纤维结构相似，较少见。
检查
化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定：
①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(又称香草基杏仁酸，VMA)测定：VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35
μmol/24h(2-7mg/24h)，本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。
②24h尿儿茶酚胺测定：正常值因各实验室方法而异，用荧光法以F为标准者低于50μg，以NE
为标准者低于100μg，本病患者发作期均明显升高，但间歇期间可正常。
③24h尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定：MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物，其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg，两者的总和(TMN)为0.75±0.4mg(范围0.32-1.75mg/24h)，本病患者MN、
NMN的排量高于正常，TMN可高出10倍以上。
④血中儿茶酚胺测定：各实验室结果不一致。
鉴别
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。
2.颅内疾病在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
3.神经精神障碍在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。
4.绝经综合征处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。
5.其他甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。
并发症
(1)高血压征群：高血压为本病的主要症状。有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧，早期多为阵发性，平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压往往达26.66-40.0kPa，舒张压可达17.33-24.0kPa(如以释放去甲肾上腺素为主者则更高一些)，历时短者数秒钟，一般数分钟，长者可达1-2h,偶可达24h以上，发作多者一日数次，少者数月一次，愈发愈频，历时愈长，井可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。发作可无诱因，也可因情绪激动，体位改变，吸烟、排尿、灌肠等而诱发。发作时思者感心悸、心动过速，往往伴剧烈头痛、焦虑、四肢及头部震颤、面色苍白、大汗淋漓、手足厥冷、发麻等，有时出现气促、胸闷、呼吸困难，有时伴以恶心、呕吐、中上腹痛等。对持续性高血压病人，尤其是儿童和青年患者，同时伴有畏热、多汗、低热、心悸、心律失常、头痛、焦虑、体位性低血压或血压波动较大者，要考虑本病的可能性。部分病人(往往是儿童或少年)病情发展迅速，表现为急进型高血压，眼底损害严重，短期内可出现视神经萎缩以致失明，可发生氮质血症、心功能不全、高血压脑病。少数病人可表现为阵发性低血压，甚至体克或高血压与低血压交替出现，产生这种情况的可能原因是肿瘤坏死或出血，释放儿茶酚胺量锐减或骤停;儿茶酚胺心肌病所致心输出量减低;肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β受体，引起周围血管扩张;以及大量儿茶酚胺入血，引起血管强烈收缩，微血管壁缺氧，通透性增高，血浆渗出，有效循环血量减少以致血压下降，此时又刺激儿茶酚胺释放，于是血压又回升。对于高血压、低血压交替发生的病人，或原有高血压突然下降者，应考虑本病之可能。
(2)代谢紊乱：肾上腺索可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，近半数病人有类似甲状腺功能亢进症的表现。由于肝糖
原分解加速和胰岛素分泌受抑制，可引起血糖增高及耐量减低并可发展为继发性糖尿病。少数病人可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内有关。
(3)其他临床表现：儿茶酚胺可使肠蠕动及肠壁张力减弱，常引起便秘、腹胀，甚而使肠扩张，此外.还可消化道出血及胆石症等。
治疗
手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好的疗效，由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险，应加强围手术期处理，做充分术前准备、术中细致操作，术后加强监护。
1、术前准备：
a：药物治疗：应用肾上腺素能受体阻滞剂，有效控制血压，通过扩容使缩小的血容量得到纠正，减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管严重并发症。
b：扩充血容量：儿茶酚胺症患者的周围血管长期处于收缩状态，血容量低，切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降，围手术期不平稳，术中术后出现难以纠正的低血容量休克，升压药物的应用时间明显延长，甚至危及生命，为此在使用肾上腺能受体阻滞剂的同时，用补液扩容。
2：麻醉选择：应选择全麻，阿托品能抑制迷走神经，易导致心律加快和心率失常应忌用。
3、手术径路和方式：一侧肾上腺嗜铬细胞瘤，可行该侧肾上腺切除术;双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，可行双侧肿瘤切除术，或较大肿瘤侧肾上腺全切除，较小肿瘤侧肿瘤摘除;肾上腺髓质增生为双侧病变，增生显著的一侧肾上腺全切除，对侧切除1/2-1/3后刮除剩余髓质并以福尔马林处理髓腔，为防止发生肾上腺皮质功能低下，可先行增生明显侧肾上腺全切除，术后检测血压及对侧肾上腺功能，辅以降压药物，如效果不佳在行对侧肾上腺次全切除。
预防
儿茶酚胺分泌过量应该如何预防?
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动;肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。
嗜铬细胞瘤患者，由于这高的儿茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明(phenoybenzamine)，剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。
麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。
目前开展的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心导管)，监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。
α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用，但长期使用易出现耐药。
