介绍
癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2-5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。癫痫发作分类目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。癫痫综合征的分类根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
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症状
多发群体
癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。
一、疾病症状
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。
癫痫图册全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1分钟者。主要见于儿童失神癫痫。
强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性.器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lennox-Gastaut综合征。
肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。
痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于West综合征,其他婴儿综合征有时也可见到。
失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。
单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同,单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。
复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统,但也可起源于额叶。
继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。
二、疾病体征
(1)症状的多样性
由于脑神经元异常入电的部位和传布的范围不同,癫痫发作的症状是多种多样的。可以表现为单一意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能紊乱,也可以兼有之,即表现为两种或多种症状的发作。如有的仅表现为失神,有的表现为意识障碍和全身抽搐,有的则表现为精神障碍等。
(2)反复发作性
癫痫如得不到及时而又正确的治疗,在病程中则会反复发作。癫痫发作时间一般持续数秒或数分钟后自行缓解。而有的如植物神经性发作则可持续数10分钟。癫痫病程中反复发作的频度差别很大。同一类型如大发作,有的病人病程初始阶段1年发作1-2次,而后变为1年发作数十次;而不同病人有的数月发作一次,也有的一月发作数次。不同类型的发作,如小发作1天多达数十次,而大发作则少见1天发作十数次。反复发作是癫痫病程中的一个特点,但不同类型和不同病人的发作频度、持续时间是不同的。
(3)病因双重性
癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的,遗传因素是癫痫发病的基础,而脑损伤是发病的条件。掌握这一特征也是认识本病的一个重要方面。尽管不同的病人两者作用的比重不一不定期相同,但作为癫痫的发病因素两者都是决定性的。
三、疾病危害
癫痫病做为一种慢性疾病,虽然短期内对患者没有多大的影响,但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。
1、生命的危害:癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作,容易出现摔伤、烫伤、溺水、交通事故等。
2、精神上的危害,癫痫患者经常被社会所歧视,在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难,患者精神压抑,身心健康受到很大影响。
3、认知障碍,主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等,最后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。
病因
癫痫的发病原因和因素是多种多样的,但是也有半数的患者病因难查,为原因不明的原发性癫痫。常见的原因和因素如下:
一、直接原因和因素(常见症状性癫痫)
(一)外伤性癫痫
外伤性癫痫系指由外伤所致的癫痫。且常为外伤后局部病理学改变。
有些原发性癫痫可能也有轻微颅脑外伤史及产前、产中和产后外伤史,但查不到病理学改变。颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见原因。挫伤、出血和缺血也能导致局部脑组织软化,日后成为癫痫灶。成人闭合性脑外伤后约有5%发生癫痫;重症及开放性脑外伤发生癫痫的更多,可达30%左右。
(二)脑部疾病及全身或系统性疾病
这类癫痫为继发性癫痫,如脑血管疾病、脑炎后遗症、脑占位病变、囊虫病等。除血管畸形产生癫痫发作时年龄较轻外,脑血管病癫痫多见于中、老年人。出血性及缺血性脑血管病均可引起癫痫。病后1年左右开始发生癫痫的约有5%。
脑部疾病
先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等
颅脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤
颅内感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等
颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等
脑血管病:脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等
变性疾病:阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等
全身或系统性疾病
缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等;
代谢性疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等;
内分泌疾病:甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等;
心血管疾病:阿-斯综合征、高血压脑病等;
中毒性疾病:有机磷中毒、某些重金属中毒等;
其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。
(三)先天性脑病
一切神经系统的先天性脑病都伴有癫痫发作,为其症状之一。
(四)先天性代谢异常和药物原因
脑脂质代谢异常、糖原沉积症、血紫质病。苯丙酮尿症等.都有癫痫发作以及药物性癫痫。
二、间接原因与因素
(一)年龄因素婴幼儿可为抽搐因素,原发性癫痫多发生在20岁以前。
(二)遗传因素遗传学调查研究已证实,在原发性和症状性癫痫中遗传因素占一定比例。
三、病理生理学
神经元电活动方面,发作间歇期既有阵发性去极化活动、暴发性放电,又有过度极化波;发作期神经元电活动,为同步化放电,阵发性刺激;终止机制方面,尚来明确,但发现出现强度的过度极化,能持续一段时间。
四、神经生化学
(一)能量代谢
发作期由于大量的兴奋性介质高速度转换合成乙酰辅酶A和供应足够的乙酰胆碱,并耗竭大量能量,因而终止癫痫发作。脑血流量的突然增加超过了痉挛时脑氧化的需求。抽搐因缺氧而发生抑制。
(二)神经递质
1.乙酰胆碱增加
研究证实,癫痫病人脑内乙酰胆碱和胆碱酯酶活性增加分别为25%和35%。为促发癫痫放电的一个条件。
2.γ一氨酷酸(GABA)
癫痫病人脑内氨酪酸含量降低,维生素B6缺乏。这为癫痫发作的一个因素。
3.精神药物性癫痫的研究
抗抑郁药物引起癫痫可能与5一羟色胺活性亢进有关;抗精神病药物氯氮平引起抽搐是否与过度抑制了5一羟色胺的功能有关;多巴胺拮抗剂如氯丙嗪引起癫痫发作,多巴胺激动剂也引起癫痫发作等。总之.提示,大脑皮质系统及边缘系统区的各种不同的神经递质的功能活动需要比例平衡,若是它们的比例平衡失调就可能发生抽搐、痉挛。苯二氮卓类药物依赖者,突然戒断就会发生癫痫大发作或呈持续状态,这说明癫痫发作与氨酪酸降低有关。
五、遗传学
群体遗传学、双生子研究和脑电图研究支持癫痫具有一定的遗传性。
很多群体遗传学的研究发现癫痫患者近亲发病率高于普通人群,前者为3-6%,后者为0.1-1%.原发性癫痫患者的双亲患病率为3-4%,同胞为4-13%,子女为4-10%。Lennox(1960)研究423l例患者的20000名亲属,亲属患病率是群体对照组的3.2倍。一级亲属患病率是对照组的6.4倍,并指出无论原发性或继发性癫痫,其家族发病率均高于群体;原发性者又高于继发性者。Lessmann(1962)发现不同类型的癫痫先证者的亲属患病率不同:中央脑型为11.2%,外伤性为7%,代谢性为6.5%,脑畸形为4.7%。国内统计癫痫患者的家族患病率为0.3-19.8%。有报一家系5代21名成员中11人患病。四川医学院(1975)报告788例原发性患者中有家族史者占25.1%,649例继发性患者中家族性患病占15.4%;而健康对照组中家族性患病仅为0.91%。家族中亲缘关系愈近,癫痫患病率愈高。
双生子研究发现在各型癫痫中,单卵双生子的癫痫临床表现和脑电图异常的一致率为40-90%,双卵双生予为5-20%。单卵双生子的发病年龄、病程等临床表现和脑电图的异常改变均相同,而双卵双生子刚不同。双卵双生子癫痫发作风险高于非孪生子。
检查
1.实验室检查
血、尿、便常规检查及血糖、电解质(钙磷)测定。
2.脑脊液检查
如病毒性脑炎时,白细胞计数增多、蛋白增高,细菌性感染时,还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多;中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。
3.血清或脑脊液氨基酸分析
可以发现可能的氨基酸代谢异常。
4.神经电生理检查
传统的脑电图记录。如硬膜下电极包括线电极和栅电极放置在可能是癫痫区域的脑部。
5.神经影像学检查
CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断。目前已在临床应用脑功能检查包括阳离子衍射断层摄影(PET)、单光子衍射断层摄影(SPECT)和MRI光谱分析仪(MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的代谢脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质,如乙酰天冬氨酸含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。
6.神经生化的检查
目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。
7.神经病理检查
是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎症、发育异常或其他异常引起。
8.神经心理检查
此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。
鉴别
诊断
1.病史与体格检查
病史采集很重要,须根据年龄和神经系统状态进行综合采集,包括发育历程、用药史、患儿及家庭惊厥史;惊厥的描述应首先关注发作的起始表现,包括整个发作过程以及发作后的表现,发作的环境及其促发因素等。可让患儿家长模仿发作或用家庭摄像机记录发作,临床体格检查还须包括神经系统、皮肤、测量头围、视觉、听觉检查等。
2.癫痫与癫痫综合征诊断
是癫痫患者的疾病诊断,可根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、神经系统损害定位及定性、脑电图改变、治疗反应和转归等。
3.病因诊断
对于首次癫痫发作患者,需排除各种疾病引起的症状性发作,如低血糖症、低钙血症、肝肾衰竭、高血压脑病和脑炎等,以及药物或毒物引起的痫性发作。
所有癫痫患者均应结合神经系统及全身检查尽可能作出病因诊断。
鉴别诊断
应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。根据脑电图、病史、症状及体征不难鉴别。
1、发作性睡病
是一种不明原因的睡眠障碍,是在不该睡眠的时间和场所发生不可克制的睡眠。其睡眠与正常睡眠相同,能被唤醒,多数病人可伴有一种或数种其他症状,包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉,也称为发作性睡眠四联征。起病年龄以10~20岁居多,两性发病率相同,个别病例有阳性家族史。
主要症状是不能抗拒的睡眠,在各种静坐环境下,或饭后及下午尤为明显,大多数病人在发作前先感到睡意加重,或曾努力抗拒,仅有少数病人由相对的清醒状态突然进入睡眠,每次发作持续数秒至数小时,大约在10分钟左右,睡眠程度大都不深,容易唤醒,醒后一般感到意识清晰,一日可能发作多次。
本症临床上主要应与癫痫小发作鉴别。癫痫小发作起病年龄较发作性睡病早,儿童多见,其发作是突然意识丧失而非睡眠,有的伴有失张力,但持续时间短,一般仅数秒钟,脑电图3C/S棘-慢综合波是癫痫小发作的特征改变。
2、晕厥(附晕厥与大发作、小发作鉴别)
这是因多种原因引起的一时性广泛性大脑供血不足,而导致大脑皮质高度抑制而突然发生短暂的意识丧失的一组症状群。临床根据发病原理及产生晕厥的原因分如下几类:①反射性晕厥:包括血管减压性晕厥、直立性低血压、颈动脉窦综合征、吞咽性晕厥、排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、仰卧位低血压综合征;②心源性晕厥:包括心律失常、病态窦房结综合征、主动脉狭窄、先天性心脏病、原发性肺动脉高压、心绞痛与急性心肌梗塞等。③脑源性晕厥:包括脑部血循环障碍、局部供血不足、神经组织本身病变、颅脑损伤等。
综上所述,晕厥与癫痫大发作的区别在于:①晕厥发作常无先兆,而癫痫大发作多有先兆;②晕厥引起的阵挛是呈角弓反张型的全身痉挛,且多发生于意识丧失10秒以上时,而癫痫引起的惊厥呈阵挛性,持续时间较长,发生于意识丧失之前。③晕厥发作时少见咬破舌头或二便失禁,而癫痫大发作时较多见。④晕厥恢复较快,无明显后遗症,而癫痫大发作后恢复较慢,常遗留有嗜睡、头痛及精神错乱等。
晕厥与癫痫小发作的鉴别:①晕厥发作多伴有跌倒,而癫痫小发作则无;②晕厥发作时血压下降,面色苍白且持续至晕厥后期,而癫痫小发作则无明显血压及面色改变;③晕厥的发作及终止均较癫痫小发作为慢;④晕厥发作后全身无力,癫痫小发作后仍能继续活动。
3、偏头痛
典型的偏头痛在偏头痛当中约占10%。一般在青春期发病,多有家族史,强烈的情绪刺激、酒食、月经来潮,以及某些作用于血管的约物等为本病的常见诱发因素。头痛发作前有先兆症状,如闪光幻觉、闪烁的暗点、金星等,并在头痛发作前达到高峰,然后消失。
普通型偏头痛是临床最常见的头痛类型,无明确的先兆症状。有的在头痛数小时前甚至几日前,有精神障碍、胃肠道症状,头痛的部位及性状同典型偏头痛,但持续的时间较典型偏头痛长,可以持续好几天,头痛可以是双侧性,也可有家族史。
特殊型偏头痛临床上比较少见。其中眼肌麻痹型和偏瘫型偏头痛多为青年人,发作开始或发作后在头痛侧出现眼肌麻痹或头痛对侧出现轻偏瘫或偏身麻木,失语,可短暂消失或持续较长时间,阳性家族史较多。基底动脉型偏头痛以女性多见,发作与月经有关,多有阳性家族史,典型表现为在发作前有视觉障碍及脑干功能紊乱的前驱症状,持续数分钟后出现晕厥。意识恢复后于一侧头部或枕部出现搏动性疼痛,伴恶心呕吐,常持续数小时。
综合上述,各型偏头痛多为单侧或双侧搏动性头痛,可伴有视觉或消化道症状,其发作过程远比癫痫发作缓慢,持续时间也较长,常达半小时至数十小时,发作时脑电图多为慢波活动,且多数病人有阳性家族史,急性期用扑热息痛、麦角胺可予缓解,平时用心得安、赛庚啶或西比灵可以预防发作,这些均有助于和癫痫发作鉴别。
并发症
癫痫最常见的并发症主要是:呼吸道感染、不同程度的脑水肿,呼吸性酸中毒,急性肾功能衰竭等,还可能伴有急性早幼粒细胞白血病、脑中风、精神抑郁痫等症。
1、晚期的外伤性特发性羊角风常伴有加重的趋势,可由局部性发作而演变为全身性发作,严重有记忆力减退,人格障碍智力低下等表现。
2、识别障碍,对事物的辨别能力差,的包括梦样状态,时间感知的歪曲,不真实感,分离状态。
3、情感障碍,表现为不愉快的状态,带有自卑感或伴有抑郁。
4、语言障碍,可产生部分失语或重复语言多。
5、记忆障碍,对熟悉事物产生没有体验过的感觉,或对过去经受过的事物的不能快速回忆。
6、错觉,表现在与物体的真实大小、距离、外型产生差异。
7、可并发穿透性颅脑损伤硬脑膜下血肿及脑内血肿脑挫伤颅骨骨折等疾病。
8、幻觉,在没有任何外界变化的情况下可产生视、听、味、空间感及物体成像等方面的变化和错觉。
治疗
癫痫西医治疗:
目前癫痫的西医疗法包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。
一、药物治疗
目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。
1、抗癫痫药物使用指征:癫痫的诊断一旦确立,应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者,可酌情考虑。
2、选择抗癫痫药物时总的原则:对癫痫发作及癫痫综合征进行正确分类是合理选药的基础。此外还要考虑患者的年龄(儿童、成人、老年人)、性别、伴随疾病以及抗癫痫药物潜在的副作用可能对患者未来生活质量的影响等因素。如婴幼儿患者不会吞服药片,应用糖浆制剂既有利于患儿服用又方便控制剂量。儿童患者选药时应注意尽量选择对认知功能、记忆力、注意力无影响的药物。老年人共患病多,合并用药多,药物间相互作用多,而且老年人对抗癫痫药物更敏感,副作用更突出。因此老年癫痫患者在选用抗癫痫药物时,必须考虑药物副作用和药物间相互作用。对于育龄期女性癫痫患者应注意抗癫痫药对激素、性欲、女性特征、怀孕、生育以及致畸性等的影响。传统抗癫痫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥)虽有一定临床疗效,但是副作用较多如齿龈增生、毛发增多、致畸率高、多动、注意力不集中等,患者不易耐受。抗癫痫新药(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平等)不仅临床疗效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。
3、抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗,直到达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后,可联合用药。尽量将作用机制不同、很少或没有药物间相互作用的药物配伍使用。合理配伍用药应当以临床效果最好、患者经济负担最轻为最终目标。
4、在抗癫痫药物治疗过程中,并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。只有当怀疑患者未按医嘱服药或出现药物毒性反应、合并使用影响药物代谢的其他药物以及存在特殊的临床情况(如癫痫持续状体、肝肾疾病、妊娠)等情况时,考虑进行血药浓度监测。
5、抗癫痫治疗需持续用药,不应轻易停药。目前认为,至少持续3年以上无癫痫发作时,才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程中,每次只能减停一种药物,并且需要1年左右时间逐渐停用。
癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程,医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心,患者应定期复诊,医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗,并辅以科学的生活指导,双方充分配合,才能取得满意的疗效。
需要注意的是,有些患者和家属在癫痫治疗方面存在一些误区,如有病乱投医,轻信谣传,惧怕抗癫痫西药“对脑子有刺激”,长期服用会“变傻”,不敢服用有效抗癫痫药物。而盲目投医,到处寻找“祖传秘方”、“纯中药”,轻信“包治”、“根治”的各种广告,不仅花费了大量时间和金钱,癫痫仍然得不到有效的控制,还延误了治疗的最佳有效时机,人为使患者变成了难治性癫痫。
二、手术治疗
经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。
1、手术适应症
(1)药物难治性癫痫,影响日常工作和生活者。
(2)对于部分性癫痫,癫痫源区定位明确,病灶单一而局限。
(3)手术治疗不会引起重要功能缺失。
近年来癫痫外科实践表明,一些疾病或综合症手术治疗效果肯定,可积极争取手术。如颞叶癫痫伴海马硬化,若定位准确其有效率可达60%~90%。婴幼儿或儿童的灾难性癫痫如Rasmussen综合征,其严重影响了大脑的发育,应积极手术,越早越好。其他如皮质发育畸形、良性低级别肿瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、半身惊厥-偏瘫-癫痫综合征等均是手术治疗较好的适应症。
严格掌握手术适应症是手术取得良好疗效的前提。首先,患者必须是真正的药物难治性癫痫。如果由于诊断错误、选药不当或者服用所谓的“中药”导致病情迁延不愈,而误认为是难治性癫痫,进而手术,那是完全错误的。其次,有些癫痫患者误以为癫痫是终身疾病,对抗癫痫药的副作用过度恐惧和夸大,误认为手术可以根治癫痫,而积极要求手术,对这部分病人,一定要慎重。第三,应该强调手术不是万能的,并不是每一位患者手术治疗后都能够达到根除发作的目的。虽然药物难治性癫痫的大部分通过手术可以使发作得到控制或治愈,尚有一部分难治性癫痫即使手术,效果也不理想,甚至还可能带来一些新的问题。
2、术前定位
精确定位致痫灶和脑功能区是手术治疗成功的关键。目前国内外学者一致认为,有关致痫灶和脑功能区的术前定位应采用综合性诊断程序为宜,最常用和较好的方法是分期综合评估,即初期(I期)的非侵袭性检查和Ⅱ期的侵袭性检查。非侵袭性检查,包括病史收集及神经系统检查、视频头皮EEG、头颅MRI、CT、SPECT、PET、MRS、fMRI、脑磁图和特定的神经心理学检查等。如果通过各种非侵袭性检查仍不能精确定位,尚需侵袭性检查,包括颅内硬膜下条状或网状电极和深部电极监测及诱发电位,Wada试验等,以进一步定位致痫灶和脑功能区。
三、神经调控治疗
神经调控治疗是一项新的神经电生理技术,在国外神经调控治疗癫痫已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括:重复经颅磁刺激术(rTMS);中枢神经系统电刺激(脑深部电刺激术、癫痫灶皮层刺激术等);周围神经刺激术(迷走神经刺激术)。
1、重复经颅磁刺激(rTMS):
rTMS是应用脉冲磁场作用于大脑皮层,从而对大脑的生物电活动、脑血流及代谢进行调谐,从而调节脑功能状态。低频磁刺激治疗通过降低大脑皮质的兴奋状态,降低癫痫发作的频率,改善脑电图异常放电,对癫痫所致的脑部损伤有修复作用,从而达到治疗癫痫的目的。
rTMS对癫痫等多种慢性脑功能疾病均有较好疗效,不存在药物或手术治疗对人体造成的损害,对认知功能无影响,安全高、副作用很小、治疗费用低廉、患者容易接受。多疗程rTMS可以明显减少癫痫发作频率和发作严重程度。因此rTMS有望成为一种潜力巨大的、独特的治疗癫痫的新手段。
rTMS优势:调控作用具有可逆性;患者的需求不同,作用参数可调节;刺激单一作用靶点,也可能影响多个致痫灶;功能区致痫灶也可以进行神经调控治疗。
哪些癫痫患者更适合rTMS治疗:皮层发育不良或致痫灶位于皮层的癫痫患者其疗效更好,可显著减少患者癫痫发作次数(治疗期间可减少71%发作),甚至部分患者(66%)可达到完全无发作。
rTMS的安全性:大多数患者都能够很好地耐受,所报道的不良反应通常比较轻微短暂,如头痛、头晕、非特异性的不适感等。未发现关于rTMS激发癫痫持续状态或危及生命的癫痫发作的报道。
2、迷走神经刺激(VNS):
1997年7月,美国FDA批准其用于难治性癫痫的治疗。迄今为止,全世界已有超过75个国家的6万多例患者接受迷走神经刺激术治疗。迷走神经刺激器被埋藏在胸部皮肤下并通过金属丝延伸与迷走神经相连。VNS植入后,它就会按一定的强度和频度对迷走神经进行刺激,从而阻止癫痫的发生。对于多种抗癫痫药物治疗无效,或者其他形式的手术无效者,均可以考虑使用这个方法。
癫痫中医治疗:
中医认为癫痫的发生是由风、火、痰、瘀为患,导致心、肝、脾、肾、脏气失调,肝肾阴虚、阴虚则阳亢、阳亢则肝风内动、亢而热盛、热盛化火、火极生风、风火相助为患,另脾虚失运、清气不升、浊气下降则痰涎内结、痰迷心窍、心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍,终致癫痫发作。根据发病机理,常采用定痫熄风、平肝泻火、祛痰开窍、活血化瘀为治疗方法。另外,针灸也是有效的治疗方法,根据癫痫辩证,选用体针,头针,拔罐,穴位埋植,芒针,穴位敷贴。
1、【定痫熄风】
中医认为癫痫发病,主要是“风、痰”为患,风主动摇,故抽搐、痰迷心窍而神昏,癫痫的产生是机体气血不和,血不和则肝失养,容易内动生风,气不和则上逆化火、炼液成痰,容易形成痰火相搏、迷闭孔窍、痰可化热、热盛化火、火极生风,因此定痫熄风成为治疗癫痫的常法。
2、【平肝泻火】
癫痫属神志疾患,火热炽盛常是其主要的诱发原因,大凡五志过极或房劳过度而郁火内生,郁火忧思可生肝火,房劳伤肾,肾阴不足,因肾水不济,心火过盛。火邪一方面炼熬津液,酿成热痰,另一方面触动内伏痰浊,使痰随火升、郁滞之气不得泄越,化火升腾、阻蔽心包,而使癫痫发作,故平肝熄风也是治疗癫痫常用方法之一。另外,针灸也是有效的治疗方法,根据癫痫辩证,选用体针,头针,拔罐,穴位埋植,芒针,穴位敷贴。
3、【祛痰开窍】
痫症之作主要由痰浊、痰聚所致,古有“无瘸不作痰”之说,痫由痰起,故治病必先祛痰,痫病之痰与一般痰邪有所不同,痫病之痰具有随风气而聚散和胶固难化的特征,患者每有积痰于内,若遇惊恐、饮食失节、劳累、高热等情况,“以致脏气不平、经络失调,一触积痰、厥气风动、卒焉暴逆、莫能禁止”。痰为津气所聚凝着既久、裹结日深,即成胶固不拔之势,癫痫病人久发难愈,缠绵不止的病理基础,正是这股固于心胸的“顽痰所致”,痰邪为病是癫痫的根本原因,故痰邪作祟最为重要,因此祛痰开窍是治疗癫痫始终一贯的法则。
4、【活血化瘀】
心血不遂而瘀,瘀则经络不通,经络不通是引起癫痫发作的直接原因,而血瘀又是引起经络不通的主要原因之一。癫痫古有血瘀之说,《婴童百问》有“血滞心窍、邪气在心、积惊成痫”的记载,现代医学研究也发现,活血化瘀可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,并可改变血液流变性质,从而利于癫痫的控制。脑为元神之府,若脑部受伤或气郁血行不畅,致郁血内停、血流不畅,致神明遂失而发痫症。另外,痰浊和血瘀可相互影响,痰浊停留,可致气血运行不畅、气滞血瘀则津液流受阻,而变为痰浊,痰瘀互结可使癫痫反复发作。所以活血化瘀更是治疗癫痫的最主要的方法之一。
中医治疗药方:
①附子、吴茱萸,上药共研细末,用醋调成稠糊,做成饼状,敷贴两足心涌泉穴,每日换药一次,可连用14天。
②生黄芪,赤芍、防风,蜈蚣一条(研冲)。将前三味药水煎,蜈蚣研末冲服,每日一剂。连用30天。
③黑丑、白丑等分,炼蜜为丸,每丸3克,每日服两次,连服3个月。白胡椒、代赭石按2:1配方,共为细末。每次4克,每日两次,白萝卜汤或温开水送服。
③蝉蜕,白附子、僵蚕、天麻、钩藤,全蝎,朱砂。将上药共为极细末混匀,装瓶密封备用。用时,一岁以内服0.5克;1~2岁服一克;2~4岁服1.5克。每日两次,白开水送服。14天为一疗程。
④天麻、防风,细辛、大黄、川芎,甘草(炙)、附子,乌蛇,麝香,赤蜈蚣两条。上药共研为末,蜂蜜为丸,每丸两克,每日两次,姜汤调下。
中医针灸疗法:
体针取穴主穴:大椎、腰奇、水沟、后溪。配穴:百会、陶道、鸠尾、内关、神门、丰隆、筋缩、太冲。治法以主穴为主,据症情酌取配穴2~3穴,大椎穴以26号针,上斜30度角进针1.5寸左右,当病人有触电感,即退出几分留针。腰奇亦须深刺、重刺(针深1.0~1.2寸)。主穴留针15分钟,配穴一般不留针。大椎、腰奇去针后可加拔火罐。每日1次或隔日1次。疗效评价疗效标准:1、显效:针刺后半年以上未发作或发作明显减少(减少75%以上),发作持续时间明显缩短;2、有效:针刺后发作减少(减少25%以上),发作持续时间缩短;3、无效:治疗前后变化不大,或一度好转,后又恢复至治疗前状态。以上法治疗149例。总有效率65%~88.9%
穴位注射取穴主穴:分2组。1、间使、外关;2、神门、后溪。配穴:分2组,与上对应。1、鸠尾、百会、章门、本神、大陵;2、鱼际、阳溪、三阴交、足三里、丰隆。治法药液:05%普鲁卡因生理盐水溶液、维生素B1注射液(含量100毫克/2毫升),任取一种。每次选一组穴(主穴均取,配穴取1~2穴)。以5号齿科针头深刺得气或出现感传后,推入药液。普鲁卡因每穴注入5毫升(间使、足三里须10毫升),维生素B1每穴0.3~0.5毫升。每日一组,交替轮用,10次1疗程。疗效评价治疗145例,有效率为82.1%
头针取穴主穴:额中线、顶中线、顶旁1线、病灶相应区、癫痫区。配穴:情感区、感觉区、胸腔区、枕上正中线。病灶相应区位置:须依照脑电图表现,确定其病灶部位,在相应的头皮区域取穴,主额、顶、枕、颞等区。情感区位置:在运动区前,距该区4.5厘米的平行线上。癫痫区位置:风池向内1寸再向上1寸,在斜方肌尽头处。治法主穴每次只取一区,根据症状(如精神运动性癫痫加情感区,肢体感觉异常加感觉区等)或疗效情况酌配配穴1~2穴。以26号或28号毫针,进针达到所需深度(长度),快速大幅度捻转1分钟,频率200次/分钟以上,留针30分钟,每隔10分钟以同法运针1次。亦可接通G6805电针仪,密波脉冲频率50~240次/分钟,输出量以患者能耐受的强度为宜,时间15~120分钟。疗效评价共观察228例,有效率在67.71~100%之间。其中98例曾作1~6年随访,结果显效65例(66.3%),有效23例(23.5%),总有效率89.8%
拔罐取穴主穴:会阳、长强。治法先将被褥分层叠成斜梯形,嘱患者伏卧其上,头胸部降低,臀部垫高,并使两股略分开,暴露会阳及长强。先在该穴区进行严密消毒。术者一手之中指置患者督脉上,食指与无名指置于两侧之膀胱经,自大椎与大杼穴至长强与白环俞穴处,从上而下推按三遍。然后取三棱针对准会阳(双侧)、长强,迅速点刺,深约0.3厘米。立即用抽气罐吸拔。留罐3分钟后起罐。接着再重复上法推按、拔罐。如此反覆进行3~5遍。吸拔物为血液和淡黄色粘液,一般开始时其量较多,拔2~3次后逐渐减少,以粘液出尽为止。每周治疗二次,癫痫发作频繁者,可隔日一次。10次为一疗程,间隔5天,再行第二疗程。若作巩固治疗,可每周一次,不计疗程。治疗前长期服用抗癫痫药者,可嘱其逐渐减量。疗效评价以上法共治23例,治后半年以上未发作并停用抗癫痫药物者9例;发作次数减少,症状减轻,间隔时间延长,计12例;2例无效
穴位埋植取穴主穴:分4组。1、合谷、后溪、内关、足三里;2、哑门、大椎、间使、曲池;3、鸠尾、腰奇、心俞;4、脊中、筋缩。配穴:大椎、膻中、长强、中脘、丰隆。治法可根据临床发作类型选取主穴,以躯体阵挛、强直为主取第1组,以感觉障碍为主取第2组,以内脏障碍为主取第3组。综合性的取第4组。配穴据症酌加,前3组用缝合针埋植法:皮肤常规消毒,局麻后,以1~3号铬制肠缝穿于三角缝合针上,用持针钳夹持从一侧植入穴位正中适当深度,由另一侧穿出,剪断两侧之肠线,略提一下皮肤,使线头进入皮内(注意切不可暴露在外,以免引起感染),盖上无菌敷料。第4组用止血钳埋植法:局麻下,在穴旁1.5~2厘米处,沿脊柱方向纵形切开0.3~0.5厘米,用小号止血钳向左右两侧分离皮下组织深达肌膜,以钳之弯侧直插穴位深部并按摩1~2分钟,至病人有麻、胀感,取3号羊肠线3厘米对折并埋入穴位深部,以敷料固定。配穴用18号脊髓穿刺针刺入穴位下肌膜层,待有麻胀后抽出针芯,将2厘米3号肠线推入穴位,盖上消毒敷料,并加以固定。每次选1个主穴,1~2个配穴,间隔20天至30天埋线1次。疗效评价以本法共治1711例,结果显效890例,有效778例,无效43例,其总有效率为97.4%
芒针取穴主穴:神道透腰阳关、神道透大椎、腰奇透腰阳关。配穴:额三针、昼发加申脉,夜发加照海,体虚加是三里,关元,失眠加神门、三阳交;痰多加丰隆、膻中。治法主穴及配穴之额三针一般均选,余穴据症而加。背穴用0.6~1.5尺芒针进行透刺。额三针取双侧眉冲沿膀胱经透刺2针,以此连线的等边三角形另一顶点处沿督脉经透刺,余穴按常规刺法。针刺得气后,背部穴位以中等频率捻转1分钟,平补平泻法。其余穴位按证候用补法或泻法,留针30分钟。每日1次(如每周发作>3次者,每日2次),15天为一疗程,疗程间隔3~5天。疗效评价共治70例,结果治愈19例,显效22例,有效24例,无效5例,总有效率为92.9%
穴位敷贴取穴主穴:大椎、腰俞。治法敷药制备:活斑蝥捣碎备用,白矾和麝香另研备用。先在选好穴位消毒后,用消毒瓷片划破所选穴位皮肤,轻微出血,在出血处拔火罐,约1~2个小时。取下火罐,将斑蝥、白矾和麝香自下而上依次敷于出血处,最后用风湿膏固定,保留3天,每周贴药1次,每4次为一疗程。疗效评价共治疗42例,治愈6例,显效9例,好转15例,无效12例,总有效率71.4%
三元辨证疗法
一、从痰论治:中医认为"无痰不作痫",也就是说痰是致痫之源,故逐痰、豁痰是治疗癫痫很重要的方法。癫痫病人或是由于有形之痰闭阻肺络,出现喉间痰声漉漉、口吐痰涎,或者由于无形之痰蒙蔽。这些痰证有的是由于脾虚运化失职,水湿所化的湿痰,或是因热而成的热痰、燥痰所致。
二、从瘀论治:中医学有"久病多瘀"之说,颅脑外伤,或小儿难产、颅内出血所造成的癫痫,多因气滞血瘀而阻滞经络,发为癫痫。
三、从风论治:由于肝阳上亢或阴虚内动、风挟痰浊瘀血上扰神明而引起癫痫抽搐。临床上发病迅猛,变化迅速,临床表现复杂多样,或出现全身强直抽搐,摇头动肩,口眼震颤,肢体肌肉抖动,或两眼上视或斜视,头晕目眩、脉弦劲有力。
扶正镇痫疗法
第一、扶正镇痫疗法以癫痫疾病为唯一对象,通过多项的检查找出导致癫痫的一个或多个致病原因与发病机制,解决了以往癫痫重治不重诊的弊端。
第二、疗法从分子基因学、细胞病理学、纳米药理学、生物物理学、分子免疫学、医学心理学等多种学科出发,立体综合地治疗癫痫疾病,彻底解决了癫痫不能根治的难题。
第三、疗法采用新型的中药萃取技术,大大提高了单位药量的效价,结合靶向技术,致使药物直达病灶,增强治疗效果,从而缩短治疗时间,运用该疗法治疗1至4个疗程,便可彻底治愈,轻松告别终身服药的痛苦。
第四、疗法注重癫痫发病原因和发病机制的探究,找准病因,进行全方位“立体治疗”,解决了传统癫痫治疗过程中用药单一,有效率低和不能长期缓解的问题。
第五:疗法经数万例癫痫患者临床验证,无任何毒副作用和不良反应,安全、可靠、高效。
预防
癫痫日常预防
癫痫病的预防非常重要,预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
1、预防癫痫病的发生
注意优生优育,禁止近亲结婚。孕期头三个月,一定要远离辐射,避免病毒和细菌感染。规律孕检,分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等。在小儿发热时应及时就诊,避免孩子发生高热惊厥,损伤脑组织。还应看护好孩子,避免其发生头外伤。青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式,以减少患脑炎、脑膜炎、脑血管病等疾病发生。
遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染、营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响。防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。
2、控制发作
主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%-82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好。要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等,对反复发作的病例也有重要意义。
①生活规律,按时休息,保证充足睡眠,避免熬夜、疲劳等。避免长时间看电视、打游戏机等。
②饮食清淡,多食蔬菜水果,避免咖啡、可乐、辛辣等兴奋性饮料及食物,戒烟、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物。青霉素类或沙星类药物有时也可诱发发作。
③按时、规律服药,定期门诊随诊。
④禁止驾驶汽车;禁止在海边或江河里游泳;不宜在高空作业、不操作机器等。
3、减少癫痫的后遗症
癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年之久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。
健康教育
1、心理指导
癫痫是一种慢性疾病,病情反复发作,因此病人常产生忧虑、自卑心理,护士应耐心解释病情,鼓励病人保持乐观情绪,消除紧张、恐惧等不安因素,树立信心,养成良好的生活习惯。
2、饮食指导
饮食要有规律,每餐按时进食,避免饥饿和暴饮暴食。对于强直-痉挛发作的病人一次饮水不要过量,以免诱发。进食清淡、易消化、富于营养的食物,多食蔬菜水果,避免辛辣刺激性强的食物,戒烟酒。
3、休息、活动指导
发作控制,症状缓解,无精神异常者可适当活动与工作。发作较频繁者,应限制在室内活动,必要时卧床休息并加护栏,防止跌伤。
相关疾病
头痛 脑血管病 发作性睡病 腹痛 低血糖症 脑外伤 尿失禁 男性病 分娩 惊厥 脑肿瘤 晕厥 昏迷 瘫痪 意识障碍 智力低下 颅内肿瘤 难产