介绍
牙本质生长不全综合征(dentinogenesisimperfectasyndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplasticteethenamelsyndrome)、棕色牙综合征(brownteethsynodrome)、凹陷牙(pittedteeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。是一种常染色体显性遗传性疾病。根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。
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症状
本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。质地脆弱，容易折断，但无松动现象。全部或大部分牙齿可逐渐被磨短。
1.轻症釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。
2.重症釉质实质性缺损牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。
3.由全身性因素引起者由全身性因素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。
一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做病理学检查则可以确诊。
病因
(一)发病原因
本病征为常染色体显性遗传性疾病。
1.全身营养失调节特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。
2.全身或局部感染高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。
3.遗传因素。
(二)发病机制
本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。
检查
小儿牙本质生长不全综合征检查：
1、实验室一般检查无特殊发现，必要时做病理检查。
2、必要时做X线检查。X线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel
tooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄，牙根异常短，但无根吸收的表现。
鉴别
小儿牙本质生长不全综合征在诊断过程中，因本病征有牙龈软组织肿胀须与齿槽脓肿相鉴别：牙槽脓肿常有感染表现，出现发热、寒战等症状，伴有局部牙龈炎，局部肿胀、触痛明显，血常规检查一般伴有白细胞增高、中性粒细胞异常，局部破溃可有脓液流出，一般单发，往往合并有龋齿。
并发症
1、釉质实质性缺损牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小，导致发生龋齿。
2、可伴有颌骨或骨不全，影响咀嚼功能。
3、常钙磷代谢异常。引起孩子方颅、串珠肋、手脚镯、X型腿或O型腿等骨骼损害等。
治疗
(一)治疗
治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。
1.可不作处理釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。
2.缺损严重者可做光敏树脂或树脂冠修复。
3.防龋处理早期防龋可涂氟化钠。
(二)预后
本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。
预防
1、防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等。及时、合理的给孩子补充鱼肝油等营养素，及时的添加辅食。
2、重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染。
3、儿童轻中度釉质发育不全可用含氟儿童牙膏刷牙，可以修复釉质表面，注意孩子的口腔卫生，避免并发龋齿。
