小儿糖原贮积病Ⅸ型_治疗

小儿糖原贮积病Ⅸ型治疗前的注意事项


  (一)治疗


  多数本酶缺陷患儿不需特殊治疗、预后良好;伴低血糖者可给予高碳水化合物饮食和少量多次喂饲。心型患儿除心脏移植术外,无有效治疗。


  (二)预后


  多数预后较好,心脏磷酸化酶激酶缺乏患儿病情进展快速,早年即夭折。


中毒肝大低血糖糖原贮积病