小儿糖原贮积病Ⅳ型_治疗

   (一)治疗

  本病是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,故无法针对性的治疗。迄今为止,除一般支持治疗外,尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食,胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者,可考虑肝移植术。

  (二)预后

  本症预后差,多在早期死亡。

肝硬化肝移植静脉曲张黄疸腹水脾大低血糖糖原贮积病结节性硬化