介绍
肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能(如分泌某种激素引起高血压)分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性(或术前无法鉴别良恶性)的肿瘤。肾上腺是体内重要的内分泌器官,由于其位置与肾脏关系密切,故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一,位于腹膜后,其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指,其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样,但若仔细解部分辨,则右肾上腺为三角形,左肾上腺为半月形,前者跨骑在右肾上极内侧,后者则悬垂在左肾上极内侧,其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。肾上腺本身体积虽然很小,但它生长的肿瘤体积则差别很大,通常将直径3cm以下者称为小瘤,最小的不到1cm,大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。
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症状
肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤,会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤,不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。主要有以下几大类:
1.皮质醇增多症主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现:满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起,女性男性化或男性女性化表现明显,也提示癌肿可能性大。
2.原发性醛固酮增多症血压逐渐升高,降压效果不佳,并有低血钾和碱中毒表现(肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等)。
3.肾上腺嗜铬细胞瘤大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素,这些物质可以引起血管收缩、心跳增快,从而引起阵发性高血压,并伴有剧烈头痛,皮肤苍白尤其是脸色苍白,心跳过快,四肢及头部有震颤,出汗,无力,有时可有胸闷气急,恶心呕吐。
4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。
病因
肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部,包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90%。由外向内分3层,最外层为球状带,约占全皮质的15%;中间层为束状带,此带最厚,约占全皮质的78%;里层为网状带,仅占皮质的7%,最薄。
肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。
肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞,在这块不大的天地里各自分泌不同的激素,肩负不同的使命。
检查
皮质醇症
须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系,以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描,磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。
醛固酮症
实验室检查
①测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者,或低血钾并存者,应高度怀疑本病。
②测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h,站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。
③醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。
④糖皮质激素分泌和排出最正常。
⑤口服氯化钠抑制试验:血浆醛固酮水平在554pmll/L以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。
实验室检验结果,如高血压病人其糖皮质激素分泌正常,其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制,伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者,可确诊为原醛症。
影像学诊断
原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外,肾上腺皮质增生引进者亦占很大比例。前者以手术治疗为主,后者须采用药物治疗,两者方法不同,须通过B超、CT、MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能很微小,CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿瘤遗漏。鉴别遇到困难时,可应用肾上腺同位素碘化胆固醇闪烁扫描加地塞米松抑制试验,即给患者注射131I—6β碘甲基—19去甲胆固醇后进行扫描,皮质腺瘤较正常吸收较多量的放射标记物,皮质增生摄取量正常,皮质癌则不显示。其准确率可达70%~90%。
鉴别
皮质醇症
一般并不困难,只要具有这方面的常识,提高对本病的警惕性,记住上面所说的一些症状和体征就可一望便知,因为她(他)的许多症状都是摆在面上的。根据这线索再抽血留尿进行内分泌方面激素检验,用B超、CT和MBI等做肿瘤定位的检查,便可明确诊断。由于这种病例很少,即使一般医务人员也很少见到,就难免误诊。皮质醇症病人除进行常规的血、尿检查项目外,须作血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、24小时尿17—羟皮质类固醇、24小时尿毒症17酮类固醇等的测定。如果清晨8:00时的血浆皮质醇超过138微摩尔/或高于10μg/dl,可诊为皮质醇增多症。在取血前夜
11:00口服地塞米松1mg,以抑制下丘脑—垂体—肾上腺的功能。此外,可测血ACTH值,肾上腺肿瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值为20~100μg/dl。其他原因造成的皮质醇症患者血ACTH值增高不被抑制。
此外,须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系,以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描,磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。
醛固酮症
(1)儿童或表少年高血压患者中,应考虑到有此病的可能而作相应的检查。
(2)成年人高血压患者中服降压药效果不明显者,伴有低血钾或周期性下肢四肢麻痹者,应考虑此病做进一步检查。
(3)实验室检查
①测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者,或低血钾并存者,应高度怀疑本病。
②测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h,站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。
③醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。
④糖皮质激素分泌和排出最正常。
⑤口服氯化钠抑制试验:血浆醛固酮水平在554pmll/L以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。
实验室检验结果,如高血压病人其糖皮质激素分泌正常,其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制,伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者,可确诊为原醛症。
肾上腺性征异常症
(1)首先通过体检查清性征异常类型和局部情况,供畸形矫正术参考。
(2)通过影像诊断必要时另地塞松抑制试验行肾上腺扫描,以鉴别其究竟为增生、腺瘤或癌。
(3)如为增生和伴有柯兴氏综合症者,应详查血24小时尿内17酮、17羟、21羟化酶、11羟化酶等的含量。
(4)查清患者的真正性别,注意与男性重度尿道下裂合并隐睾、男性假两性畸形、真两性畸形、混合性腺发育不良等鉴别,必要时做染色体检查,或剖腹探查。
据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者,应疑有嗜铬细胞瘤的存在,五者居三则高度怀疑,居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要,如肿瘤很小,且位于肾上腺外,则必须从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面,测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8~165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定,在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高,结合临床即可确诊。如多巴胺值升高,常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。定位方面:一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等,如缺乏此设备,腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难,可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索,如有条件,采用放射性核素碘苄胍(131IMIBG)示踪扫描行γ照相则更有特效。
并发症
肾上腺肿瘤多伴发高血压。
高血压是最常见的慢性病,也是心脑血管病最主要的危险因素,脑卒中、心肌梗死、心力衰竭及慢性肾脏病是其主要并发症。国内外的实践证明,高血压是可以预防和控制的疾病,降低高血压患者的血压水平,可明显减少脑卒中及心脏病事件,显著改善患者的生存质量,有效降低疾病负担。高血压的危害性与患者的血压水平相关外,还取决于同时存在的其他心血管病危险因素、靶器官损伤以及合并的其他疾病的情况。
治疗
目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见,一是微创,即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除,术后恢复很快,而传统开放手术的切口动辄十余厘米,使患者术后恢复慢,影响美观;二是清晰,由于腹腔镜的放大作用,使位置很深的肾上腺近在眼前,实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野,再加之配套先进切割、分离器械的使用,使手术解剖相当精细,出血极少。
预防
肾上腺肿瘤预防只要在平常生活中最好以下几点,就可以起到预防肿瘤的作用。
加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。