介绍
泪腺多形性腺癌(pleomorphicadenocarcinomaofthelacrimalgland)，又称恶性泪腺混合瘤，其临床表现类似良性多形性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。
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症状
多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短，泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位(图1)。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。
根据病史及临床表现，结合影像学特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖病理学检查。
病因
(一)发病原因：病因不明。(二)发病机制：机制尚不明确。多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。
检查
1.流式细胞仪计算技术显示：良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征，异倍体为恶性瘤细胞特征。
2.病理学检查肿物无包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌，间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞，但其腔面细胞微绒毛数目正常，顶部复合连接保持良好，其余细胞连接加宽，无桥粒连接，可类似导管内层细胞。
3.X线可发现眶容积扩大，泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。
4.超声探查A超显示泪腺窝占位病变，入肿瘤波较高，声衰减明显，内反射呈“M”形，声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变，形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。
5.CT扫描早期不易和多形性腺瘤区别，形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏，增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是恶性肿瘤的标志(图2)。一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大，晚期可见广泛骨破坏，病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延，尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化(图3)或坏死区(图1)。
6.MRI对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好，不仅能显示病变范围，还可显示肿瘤内有无坏死腔;如侵及颅内还可显示周围有无脑组织水肿等继发改变。增强扫描显示病变范围较大，肿瘤内可有坏死腔(图1，2)。
鉴别
1.多形性腺瘤病程较长，一般无疼痛感。影像学检查有较特征性的发现。
2.泪腺其他恶性肿瘤临床表现均很类似，不易区别。
3.其他肿瘤可参考多形性腺瘤的鉴别诊断。
4.眼眶外侧转移癌如无既往泪腺肿瘤手术史，在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难，关键在于全身检查。转移癌发展较快，病程较短。
并发症
眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。
动眼、滑车、展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能，常称为眼球运动神经。当上述神经或神经核单独或合并受损时，可出现眼球运动不能或复视，完全损害时出现眼外肌全部瘫痪，眼球固定不动。眼外肌损伤、感染或肌病导致的眼外肌麻痹，也可出现眼球运动不能，临床统称为眼球运动障碍。
治疗
(一)治疗
此类肿瘤体积多较大，侵及周围软组织和骨质结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除，术后放射治疗。
1、术前一般不宜作活检。肿瘤的包膜常不完整，有时瘤细胞可侵入包膜或包膜外组织，若切除不彻底则将复发。
2、手术时不宜采用剜除肿瘤的方法而应将肿瘤连同其周围的腮腺组织一并切除。
3、术中要注意保持面神经。如有恶性变，应按恶性肿瘤的治疗原则处理。
(二)预后
恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯颅脑，可较早发生淋巴结转移，最终转移至肺，文献报道，多在术后1/2～3年内死亡。
预防
1.有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
2.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
3.生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己。
4.不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品(别是绿色蔬菜类)，特要防止病从口入。
5.每年主动做一次防癌检查，每个人体内都有癌的基因细胞，但是不一定每个人都会得癌症。但当你的免疫功能低下的时候，正常的细胞减少，癌细胞就会增多。有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体;健康人则建议每年查一次。
