结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎
结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种以坏死性血管炎...

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就诊科室:五官科 眼科 

医生指导:结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎常见问题 >>

介绍

结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉,也可累及毛细血管和静脉。

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症状

1.眼部表现10%~20%的患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sj??gren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累(表1)。
(1)巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎:表层巩膜、巩膜和角膜缘血管的炎症可以引起巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎。巩膜炎伴有周边角膜溃疡的角膜炎是此病常见的眼部表现,患者往往有严重眼痛,周边角膜溃疡不断向角膜中央进展,严重者可致角膜穿孔。巩膜外层炎可作为结节性多动脉炎的最初表现,因此,对出现巩膜外层炎的患者应想到此病的可能性。
(2)葡萄膜炎:可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、玻璃体炎、非肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等,这些都是葡萄膜或视网膜血管受累所致。
2.全身表现此病可累及任何组织或器官,最常受累的为皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼。全身表现通常为非特异性的,主要有发热、头痛、不适、体重减轻、肌肉疼痛、关节疼痛、睾丸疼痛等。
(1)皮肤病变:1/3~1/2的患者出现皮肤病变。最常见的为可触及的紫癜和皮下结节。皮下结节多沿表浅动脉呈簇状分布,这些结节多见于膝关节周围、前下肢和脚背,可有血栓形成,引起组织的梗死,尤其易发生于手指和脚趾,表现为有触痛的结节、紫癜斑或出血性大疱,严重者可出现广泛的指或趾发绀。此外,患者尚可出现裂片形出血、网状青斑和皮肤溃疡。
(2)肾脏损害:约75%的患者出现肾脏损害,主要表现为高血压、蛋白尿和血尿,常伴有轻至中度氮质血症,肾梗死或肾内动脉瘤破裂可引起突然发作的腹痛,严重者可危及患者的生命。
(3)心血管改变:是常见的全身表现,表现为高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、心包内出血、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等。
(4)神经系统改变:可出现运动和感觉神经障碍、多发性单神经炎等。
(5)胃肠道改变:肠系膜、肠黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出现肠坏疽、腹膜炎、肠穿孔、腹腔内出血等。
(6)其他全身改变:可出现非侵蚀性和非变形性关节炎、肌肉疼痛、附睾炎等。
此病的诊断主要根据典型的临床表现和组织学检查。

病因

(一)发病原因
尚不完全清楚。
(二)发病机制
此病的发病机制尚不完全清楚。有人认为,一些病毒如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、甲型和丙型肝炎病毒、微小病毒属等在其发生中可能起着一定作用,这些病毒可通过诱导血管内皮IgG的Fc受体、C3B受体的表达,促进白细胞的黏附,促进内皮细胞的MHC-Ⅱ类抗原表达、IL-1产生等机制参与疾病的发生;也有人认为,对内皮细胞的自身免疫反应也可能在其发生中起着一定作用;目前研究还显示它是T细胞介导的疾病。

检查

1.血液检查可有以下异常:①血沉加快;②中性粒细胞增多;③血清球蛋白水平升高;④乙型肝炎抗原阳性;⑤冷凝蛋白阳性;⑥出现循环免疫复合物;⑦抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
2.尿液检查可出现血尿、红细胞管型、蛋白尿等。
3.组织学检查发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助。组织学改变主要有内弹力膜的破坏伴有纤维样物质的沉积、血管壁的中性粒细胞和单核细胞浸润,后期可呈肉芽肿改变。
荧光眼底血管造影和吲哚青绿血管造影可发现视网膜及脉络膜血管的异常改变。

鉴别

此病应与一些伴有全身血管炎的疾病如Behcet病系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病、进行性全身性硬化、皮肌炎等相鉴别;其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎结核性葡萄膜炎梅毒性葡萄膜炎等相鉴别。

并发症

脉络膜血管炎及视网膜血管炎最为常见。
1.脉络膜炎症状:视物变形、夜盲、眼前冒火花或眼前闪光、视力常呈雾状模糊感、视力障碍。
2.视网膜血管炎较常见,FFA表现明显,以视网膜血管的改变为主,血管可有节段性或弥漫性渗漏、管壁染色、血管闭塞,常见病为白塞氏病。

治疗

治疗
此病的全身受累往往需要免疫抑制剂(如糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等)(表2)治疗。最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素,此种治疗时间一般较长,易出现毒副作用,因此在治疗中应定期随访观察。
眼部病变,特别是巩膜炎角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗,对于有眼前段受累者应考虑同时使用糖皮质激素点眼治疗。对出现前葡萄膜炎者,尚应给予睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼治疗。

预防

食疗:
1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克。每次1包,代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。
2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1剂。可辛凉解散,用于目赤头痛者。
3、青葙子茶:青葙子15克,绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用。每日1剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。
4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先将石膏水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥。每日1剂。可辛凉清热、除烦止渴,适用于眼红痛、口干重的患者。
5、绿豆藕羹:藕1节,绿豆30克。将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用。每日1剂。可清热凉血、去赤止痛,适用于眼热赤痛者。
6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(捣碎),粳米100克。三物共用水煮,至米开粥稠即可食用。每日1剂。可清热利湿,宣畅气机,适用于葡萄膜炎反复发作者。
7、香菇烧冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透,洗净。二味用油炒后,烧熟。每日1剂。可清湿热、益胃气,适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。

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