小儿巴德-吉亚利综合征应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别，早期肝脏是增大的，后期肝脏可以缩小，质地变硬。可以通过腹部B超检查初步明确，对于B超发现可疑有肝硬化的患者，但无法肯定者，可进行肝穿刺活检明确。