介绍
五软是指头项软、口软、手软、脚软和肌肉软。发生于五、六岁以内的小儿,为小儿时期生长发育障碍的疾病。五软之病因,多为先天胎禀不足,肝肾亏损,气血虚衰,筋骨肌肉痿弱无力;或后天调护失宜,病后失养,以致脾胃虚弱,气血化生无源,筋骨肌肉失于滋养;或感受外邪,损耗气血津液,灼伤筋脉,而成五软之证。
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症状
患儿全身肌肉或部分肌肉痿弱无力;头项软则不能抬头,或抬之不高、抬之不久;口软则虚舌出,或啜食咀嚼无力;手软则不能握举,或握之不紧;脚软则不能立、不能行,或立之不久,行之不远。
本病的辨证应首先辨别证之轻重。大抵证见头项倾斜,不能抬举,神情呆滞,舌常伸出,涎出不禁者为重证,预后不良;若仅见手脚某侧或单肢痿软,而智力尚好者,则为轻证。
病因
本病可以由于多种病因所引起,类似于西医学的脑瘫,临床表现与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍,常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大,可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血,脑室周围白质软化变性,可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域(锥体束)常受累。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产,围生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度,称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿,其脑组织有脑沟回发育不良,细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、颅内出血、头部外伤、抽搐、感染、中毒及营养不良等。
检查
本病等同于西医学的脑瘫,现代医学检查如下述。
1.电诊断
(1)脑电图(EEG)由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。
(2)诱发电位
怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。
(3)脑电地形图(BEAM)
检测小儿脑发育与脑波变化。
(4)脑磁图检查
(5)肌电图
了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。
(6)脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。
2.影像诊断
颅脑CT、MRT检查
主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化,可伴有先天性脑穿孔畸形,透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大、白质发育不良等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因,如先天性脑发育畸形、宫内感染等。
3.实验室诊断
智商测定:评价智力和社会适应状况,明确患儿是否合并智力低下。
鉴别
一、正常小儿的一过性运动发育落后
个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平,但这种落后只是暂时的,过一段时间后可达到正常水平。除一过性运动发育落后外,无其他异常表现,肌张力正常,无病理反射,易与脑性瘫痪鉴别。
与先天性韧带松弛症相鉴别
本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。
二、与神经系统进行性疾病相鉴别
1.进行性中枢性瘫痪
例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点,结合各自的临床特征,不难鉴别。
2.锥体外系变性病
如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等,应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。
3.遗传性共济失调
如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等,应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重,而后者症状无变化。
4.婴儿型脊髓性肌萎缩症
与肌张力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。
5.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症
进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。
6.异染性脑白质营养不良
又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。
7.GM1神经节苷脂病
本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。
GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。
并发症
1.身体方面
(1)脑瘫患儿一般身高比正常儿童矮,营养吸收差,常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病,还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎。
(2)大部分脑瘫患儿合并癫痫发生。因为大脑内有固定病灶诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑瘫的康复治疗,并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。
(3)患儿容易患牙齿和齿龈疾病,而且治疗困难。患儿牙齿疾病中多为龋齿,以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等
(4)大部分脑瘫患儿在视觉上有问题,其中最常见的是斜视、弱视。一般在婴儿期出现,随年龄增长斜视逐渐消失。
(5)脑瘫患儿伴有听力缺损,部分患儿完全失聪,部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿,这主要由核黄疽后遗症所致。
2.生长发育
(1)智力发育
智能低下,多动症,多有自闭症,智商测定困难。
(2)性格特征
患儿可能有以下的性格特点:固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。
(3)知觉、认知障碍
脑瘫患儿在这方面的功能看起来很好,但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。
(4)语言障碍
四肢瘫患儿语言障碍的发生率较高,往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导,表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。
治疗
五软治疗前的注意事项?
本病的治疗总原则:培补脾肾,益气养血。
儿童五软辨证论治
肝肾亏损
【证见】生长发育缓慢,精神呆滞,智力迟钝,天柱骨无力,头项倾斜,不能抬举,手足筋骨软弱,不能握举及站立。舌淡苔白,脉细弱。
【治法】补益肝。肾,填补精髓。
【方药】
1.主方补肾地黄丸(吴谦《医宗金鉴》)加减
处方:熟地黄10克,山茱萸10克,牛膝10克,山药10克,茯苓10克,补骨脂10克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,龟板15克(先煎),杜仲lO克。水煎服,每日l剂。
偏于阳虚者,加熟附子6克(先煎)、肉桂3克(煽)。偏于阴虚者,加麦冬10克、桑椹子10克、女贞子10克。气血俱虚者,加党参10克、黄芪10克、当归6克、何首乌10克。精神呆滞者,加石菖蒲10克、远志10克、丹参10克。
2.中成药
(1)归肾丸,口服,每次3―6克,每日2次。
(2)无比山药丸,口服,每次3~6克,每日2次。
(3)大补元煎丸,口服,每次3―6克,每日2次。
3.单方验方
(1)补肾强筋汤(朱大年《实用中医儿科手册》)
处方:党参10克,黄芪10克,山药10克,当归10克,何首乌10克,狗脊10克,熟地黄5克,枸杞子5克,菟丝子5克,巴戟天5克,杜仲5克,续断5克,牛膝5克。水煎,分2次服用,每日1剂。
(2)紫河车粉10克,温开水冲服,每日2次。
(3)鹿角胶5克,烊冲内服,每日2次。
脾胃虚弱
【证见】面色萎黄,精神倦怠,少气懒言,肌肉消瘦,皮肤松弛,四肢痿弱,手不能举,足不能立,口唇软薄,咀嚼乏力,舌常伸出,涎出不禁,纳呆便溏。舌淡,脉细弱。
【治法】益气补脾。
【方药】
1.主方补中益气汤(李杲《脾胃论》)加减
处方:黄芪10克,党参10克,白术lO克,茯苓10克,当归6克,升麻6克,柴胡6克,甘草6克,陈皮6克。水煎服,每日1剂。兼有肝肾不足者,加熟地黄10克、山药lO克、补骨脂10克。智力迟钝者,加石菖蒲10克、益智仁10克、丹参10克。
2.中成药
(1)补中益气丸,口服,每次6克,每日2―3次。
(2)人参养荣丸,口服,每次6克,每日2―3次。
3.单方验方补肾益气地黄丸(梁剑波《儿科百例》)
处方:熟地黄、山茱萸、补骨脂、茯苓、牛膝各15克,人参、鹿茸、当归各9克,黄芪、杜仲、紫河车、白术各30克,升麻、石菖蒲各6克。共研为极细末,炼蜜为小丸,如绿豆大,每次服3克。每日服3次。
儿童五软其他疗法
1.外治法
(1)取生附子、生南星各等量及姜汁适量。将前二味研为细末,以姜汁调和如膏状,取药膏摊贴在胶布中间,贴敷于天柱穴上,2日l换。主治小儿头项软。
(2)取五加皮适量,研成细末,用酒调成糊状,涂颈骨上,每日数次。主治小儿头项软。
2.针灸疗法
(1)针刺取大椎、安眠、哑门、陶道、百会、印堂、内关、合谷、足三里、阳陵泉等穴。中等刺激,补法。每日1次。
(2)耳针取心、肾、肝、脑干、皮质下。隔日1次。
(3)穴位注射:取5%当归液0.3.0.5毫升,注射足三里穴,隔日1次,20次为1个疗程。
3.饮食疗法杜仲猪肾汤:猪肾1个,杜仲10克,枸杞子20克。将猪肾剖开取去筋膜,杜仲、枸杞子用纱布包好,加水共煮至熟,食肉饮汤。有补肾益精、强筋壮骨之功效。
杜仲猪骨汤:杜仲10克,狗脊15克,猪骶骨适量,加水久煮,饮汤食肉。有补肾壮腰,强身健体之功效。
党参黄芪牛肉粥:党参10克,黄芪15克,牛肉片适量,粳米50克,盐少许。将党参、黄芪用纱布包好,加水与牛肉、粳米共煮,煮成稀粥,加入调味品温食。有补脾益气,强壮身体之功效。
预防
1.特别是婴儿出生前,从母亲怀孕到分娩这段时间。胎儿的神经系统发育是优于其他系统发展的,而胎儿依赖母体生存,故孕妇的健康及营养状况与胎儿的生长发育关系密切,这就需要积极开展早期产前检查、胎儿预测,开展优生优育宣传教育,做好围产期保健工作,防止胎儿发生先天性疾病。
2.孕妇应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒;不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗;避免辐射等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查、最好少看电视及操作计算机,如因为工作需要,可以穿着防辐射的衣服,减少辐射。
有下列情况的孕妇应尽早做产前检查:
(1)高龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上;
(2)近亲结婚;
(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿亡史;
(4)孕妇智力低下,或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史。若怀孕早期发现胎儿异常,就尽早终止妊娠。
3.在出生时,分娩过程中引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。因此,应预防早产、难产,提高医护人员的医技、医德,认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿各项处理,这是预防小儿脑瘫发生的极为重要的一环。
4.胎儿出生后一个月内要加强护理,合理喂养,预防颅内感染、高热惊厥、脑外伤等疾病,若出现应尽早去医院诊治。