介绍
脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种。多见于30~70岁患者,以50岁左右发病最多。男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部好发,上肢、腹膜后、头、颈块,直径3~10cm多见,后腹膜巨大者直径可达20cm以上,肿瘤常为结节状,或分叶状,质软或稍硬。
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症状
脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。男性稍多于女性,可发生于任何年龄,但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外,很少发生于它处,但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。
通常发生于深部肌肉间软组织,表现为一大肿块,边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大,硬固。除非晚期患者,一般皮肤很少受累。
组织学上分化不好者有30%~40%发生转移,而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统,但以肺为常见转移部位。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确,对于恶性肿瘤性疾病,通常是由于原癌基因激活所致,故可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,肿瘤一般发生于深部软组织再扩展至皮下组织,少数发生于皮下组织,从真皮中发生者罕见,可发生于原来没有成熟脂肪细胞组织存在的部位。
检查
体表肿物一般不需穿刺检查,在皮下相对较深的肿物,可能凭手可能触及不准可以照B超,B超可以判它的位置、大小质地,是实质性的还是囊性的,如果照彩超可直接看到肿物的血液供应情况,血供丰富的,可能是恶性;长在浅表位置的痣或粉瘤不用做B超,脂肪瘤可以做B超检查。血管瘤相对较难处理,一般不能轻易手术瘤内可能有丰富的血管,有的血管瘤没有明确的包膜,有的根部伸进肌肉手术前一定要判断它的范围,有必要做彩色B超或血管穿刺造影,彩超或血管造影可明确判断它的边界包膜是否完整,周围大血管和神经等重要组织的关系。
鉴别
1.分化型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。
3.圆形细胞型脂肪肉瘤含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。
并发症
本病属于恶性疾病,故临床主要的并发症包括原发损伤并发症,以及转移性并发症。原发损伤包括局部组织的浸润、破坏以及感染,随着肿瘤的增大,组织供血不足,可造成局部组织缺血坏死脱落,肿瘤栓可进入血液循环造成肺组织以及脑组织的栓塞。其他并发症就是转移到其他组织以及器官造成继发性肿瘤。
治疗
手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。局部的广泛切除,是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要。
放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大。
化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,我们多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。
由于脂肪肉瘤的组织学型多,根据文献报道及我们自己的经验,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差,5年生存率20%~50%。转移以血行转移为主,多转移到肺。
预防
目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。