介绍
增生性毛根鞘瘤(proliferativetrichilemmoma)也称头部毛发肿瘤(pilartumorofthescalp)。本病90%发生于头皮，其余主要发生于背部。大都为老年人，80%为妇女。
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症状
增生性毛根鞘瘤有哪些表现及如何诊断？
为孤立性肿瘤，初起为粉瘤样皮下结节，可长大成隆起性分叶状团块，可破溃，可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发，本病90%发生于头皮，其余主要发生于背部，大都为老年人，80%为妇女，有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变，这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋，某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病有向毛发分化的趋势。多发性增生性毛根鞘瘤可能与染色体显性遗传有关，有家族史，而单发性毛囊瘤则无家族史。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮内，由边界清楚的结缔组织包囊。可见单个囊状结构，其中充满角质，有时可见毛干。偶尔可见2～3个囊状结构聚集在一起。囊壁为角化的复层扁平上皮，与表皮相连。可见许多束条状增生的上皮组织自囊肿中央向外呈放射状排列，有的形成不成熟的毛囊。增生的上皮组织内尚可见到皮脂及小角质囊肿。
检查
增生性毛根鞘瘤应该做哪些检查？
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组织病理：瘤组织与周围组织界限明显，由表皮细胞构成不等大的小叶组成，某些小叶周围细胞层为栅状并绕以玻璃样层，其特征为小叶中心上皮突然变成嗜酸性无定性角蛋白，此种无定形角蛋白与见于毛鞘囊肿腔内的为同类型，有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变，这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。
许多部位瘤细胞核轻度间变和个别细胞角化，初看提示鳞状细胞癌，但不同的是周围间质的界限颇为明显，并骤然角化，钙化灶一般虽小，但常见于无定形角蛋白区，某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。
鉴别
在组织学上应注意与毛母细胞瘤、毛发腺瘤和基底细胞癌鉴别。
1.毛母细胞瘤：毛母细胞瘤和毛发上皮瘤指主要向毛囊生发部分分化的良性肿瘤。不同作者对毛囊生发部肿瘤谱系的描述有差别，曾用名称毛囊生发部肿瘤、毛母细胞纤维瘤、淋巴腺瘤（釉质细胞样毛母细胞瘤），这些不是独立的临床病理疾病。
2.毛发腺瘤：
3.基底细胞癌：
并发症
本病常可导致皮肤黏膜的破溃，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病病因不明确，其发病机制通常和常染色体异常有关，对于染色体样疾病，目前无针对性的治疗方法。本病的治疗主要是通过手术切除。切除后皮损有复发的倾向。对于已经出现皮肤感染的病人，可以同时局部或者全身使用抗生素进行治疗。
(二)预后
本病属于良性疾病，但预后迁延。
预防
本病病因不明确，其发病机制通常和常染色体异常有关，且常见于近亲结婚的家庭，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
