介绍
胰高糖素瘤综合征(glucagonomasyndrome)又称坏死松解性游走性红斑(necrolyticmigratoryerythema)是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征，并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征，约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现，病因尚不明确，推测与胰高血糖素分泌亢进有关。
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症状
是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征，并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征，约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现。以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。多数患者有严重的舌炎，呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛。半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。
诊断要点：
1.多见于女性，以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身，但好发于下腹部、腹股沟、会阴、生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、胫、足踝等摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。
2.皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。从红斑到留有色素沉着经历7～14天，皮疹此起彼伏。损害可自行消退，间隔几周至几月后周期性发作。皱襞处糜烂、口鼻周红斑结痂，指端呈红棕色斑伴脱屑。一些患者则为鳞屑性斑疹或丘疹，类似湿疹样皮炎。
3.多数患者有严重的舌炎，呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛。也可见口角炎、结膜炎、阴道炎等。指甲变薄、变脆。毛发稀疏。
4.半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。
5.实验室检查血沉增快，贫血，低蛋白血症，间歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量实验异常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。内科系统检查，必要时剖腹探查可证实肿瘤。
6.组织病理取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变。表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿，胞质嗜酸性、核固缩，可坏死松解，导致裂隙和水疱形成。坏死区可见中性粒细胞，有时可形成海绵样脓肿，该处无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿，血管扩张，血管周有轻度淋巴细胞浸润。
病因
本病多为恶性，病因尚不明确，推测可能与胰岛高糖素分泌亢进相关。
检查
血沉增快，贫血，低蛋白血症，间歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量实验异常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。
组织病理检查：取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变。表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿，胞质嗜酸性、核固缩，可坏死松解，导致裂隙和水疱形成。坏死区可见中性粒细胞，有时可形成海绵样脓肿，该处无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿，血管扩张，血管周有轻度淋巴细胞浸润。
鉴别
1、其他因素引起的高胰高血糖素血症：
1)家族性高胰高血糖素血症：在MEN-Ⅰ型中有高糖素瘤，该病较罕见，其血浆胰高血糖素水平低于500pg/ml，多不伴有坏死性游走性红斑等胰高血糖素瘤的临床表现。
2)剧烈运动、饥饿、蛋白饮食后;糖尿病、Cushing综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、停用胰岛素后、应用糖皮质激素后;感染、败血症、烧伤、急性胰腺炎、心肌梗死、尿毒症、酸中毒等引起空腹血浆胰高血糖素轻度升高，一般不超过500pg/ml。
2、其他因素引起的皮炎：
与本病典型的坏死性游走性红斑样皮损不同，其他因素引起的皮损不伴有血浆胰高血糖素升高以及消瘦、贫血等本病其他临床表现。这些皮损包括：癞皮病、牛皮癣性皮炎、念珠菌皮肤感染等。
并发症
主要并发症为血糖异常，导致体重下降、容易感染、尿糖等表现，引起表皮坏死松解性游走性红斑，常伴发分泌高血糖素的胰腺细胞肿瘤的综合征，半数以上患者有轻到中度糖尿，可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾贫血、静脉血栓形成和精神障碍。
治疗
(一)治疗
争取手术切除肿瘤，如无转移术后可获根治。如有转移在切除原发病灶同时可采用化疗常用的药物链霉素和达卡巴嗪(氮烯唑胺)等。其他如皮质类固醇激素、四环素也获得一定效果。
(二)预后
并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征，约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性化学性物质(特别是激素类药物)的长期应用。
相关疾病
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