血管球瘤

血管球瘤
血管球瘤(glomustumor)可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。常有显...

别名:血管平滑肌神经瘤,血管神经肌瘤,血管神经瘤

就诊科室:肿瘤科 

医生指导:血管球瘤常见问题 >>

介绍

血管球瘤(glomustumor)可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。常有显著触痛和自发性疼痛,但偶亦有无疼痛者。指趾部损害多见于女性,发生于其他部位者男性多见。

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症状

血管球瘤可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。单发性血管球瘤较常见,呈淡紫或暗蓝色结节,直径数毫米,高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围。多发性血管球瘤少见,一般无触痛。
1.生长部位最常见为手指甲床,在身体其他任何部位也可发生。好发部位为甲下,但亦可发生于手指、臂部等处。指趾部损害多见于女性,发生于其他部位者,男性多见。为一小血细胞状,暗红或紫蓝色。透过指甲可见高起或发蓝。临床上皮损类似蓝色橡皮疱,通常广泛分布于躯干,可多达数十个,皮损群集时可融合成团块。肿瘤进行性增大,可引起溃疡。
2.局部剧烈疼痛常有显著触痛和自发性疼痛,严重者触痛呈剧烈放射性疼痛。但偶亦有无疼痛者。其特点为不碰不痛,遇冷热及按压刺激后疼痛明显。吃酸物及情绪波动时疼痛加重,夜间疼痛明显。
3.用大头针圆头可点压出部位若生长在其他部位的皮下,也可能触到疼痛的皮下结节,或见到局部皮肤发暗。
根据病史、临床表现、典型的疼痛状及X线检查,诊断不难,结合组织病理即可诊断本病。

病因

(一)发病原因
病因不明,部分病例中,外伤可能是其诱因。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。可呈常染色体显性遗传。血管球是位于皮肤中的一种正常结构,是小动、静脉之间的短路,有丰富的神经末梢,是交感神经及感觉神经末梢。血管球在肢体末梢较多,尤其是在手掌侧、足跖侧及手指足趾甲下分布较多。正常的血管球大小约1mm,有调节体温作用,与出汗有关。血管球内有血管球细胞,是一种内皮细胞,外被很薄的胶原网包绕,为何转变成瘤,机制不清。血管球瘤为直径2~3mm的圆形肿物,包膜完整,色深红或暗紫。剖开瘤体有血液流出,则肿瘤呈暗灰色。镜下无特殊改变,只是血管球细胞及无髓鞘神经纤维显著增多。

检查

组织病理见许多血管腔衬以单层扁平内皮细胞,内皮细胞周围为数层或多层球细胞。球细胞为平滑肌细胞,Vimentin染色阳性。
病史较久的在X线片上有时可见到指骨上有肿瘤的压迹。高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围。活体组织病理检查(huotizuzhibinglijiancha)简称“活检”,是采取活体组织进行形态学检查是作出疾病诊断的重要方法。活检主要用于肿瘤和非肿瘤性疾病、良性和恶性肿瘤的鉴别,判断恶性肿瘤生长、侵犯、转移的程度和范围,以及对疾病的发展程度或治疗反应进行观察等。根据取活检时应用的器械和方式方法的不同,有切取活检,是切取部分病变及其邻近的正常组织;切除活检,是将全部病变切除送检;内窥镜活检,为经内窥镜钳取少许病变组织;针吸活检,是用穿刺针吸取少量组织。此外,还有刮取、钻取等方式。然后选取活检组织制成石蜡切片,在显微镜下作组织学检查,必要时借助电子显微镜或免疫组织化学法检查。此外,尚有一种快速活检,又称冰冻切片检查,多用于手术过程中及时作出判断,以帮助确定手术范围或方式等。

鉴别

甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别,甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别,鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性,病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。
多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于:后者常为先天性,而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道,而本病很少累及胃肠道;组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。

并发症

多发性血管球瘤较少见,多在儿童期发病,表现为较大的蓝色柔软结节,损害广泛,也可局限,多无自觉症状,少数患者可同时有疼痛性和无痛性皮肤损害。严重者导致局部血液循环障碍,导致自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛以及冷热刺激性疼痛,严重者导致局部血管阻塞,引起组织营养不良、继发感染甚至坏死。

治疗

具有疼痛的血管球瘤一旦确诊,即应手术切除。彻底切除肿瘤是本病有效的治疗方法。甲下血管球瘤可在指神经阻滞麻醉下进行,根据肿瘤的位置,切除部分指甲,切开并牵开甲床,即可见位于甲床之下的圆形、包膜完整呈粉红色或紫红色、边缘清楚的小肿瘤。一般2周左右愈合。多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理。对于出现明显疼痛者,可用激光治疗,以减轻疼痛,必要时可手术切除有疼痛的皮损。

预防

目前病因发病机制尚不清楚,外伤可能为其诱因,局部受到长期挤压、摩擦、温度变化等刺激也可能与其发生相关,多发性家族性血管球瘤为常染色体显性遗传。所以避免外伤,避免局部长期受压、以及环境温度的变化、局部的机械刺激等有一定的预防意义,同时可能和基因也有一定的相关性,本病目前没有直接的预防措施,及时的发现并及时的手术治疗是非常重要的。

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