介绍
恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。
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症状
原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。
由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和AnnArbor分期(1971)，因为FIGO分期Ⅳ患者可能是AnnArbor分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用AnnArbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。
病因
(一)发病原因
原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
(二)发病机制
1.组织学分类Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。
2.免疫组化白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。
3.分子生物学用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。
检查
由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和AnnArbor分期(1971)，因为FIGO分期Ⅳ患者可能是AnnArbor分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用AnnArbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。
实验室检查：免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。
其他辅助检查：阴道镜检查。
鉴别
原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。
原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。
并发症
恶性淋巴瘤患者还要注意避免并发症的发生：
1、骨骼并发症：临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
2、肝胆并发症：如果患者的肝实质受侵，可引起肝区疼痛。
3、胃肠道并发症：恶性淋巴瘤可能发生的胃肠道并发症，主要包括食欲减退、腹痛，腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
4、皮肤并发症：恶性淋巴瘤还要小心非特异性损害的发生，常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。
5、扁桃体和口、鼻、咽部并发症：专家表示，淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
6、其他并发症：淋巴瘤还可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。
治疗
阴道癌早期三大症状
1.阴道出血
――比较多表现在接触性出血，通常发生在性生活后，或应用器械及闭经后。
2.阴道排液
――异常排液主要与肿瘤坏死组织及感染有关，所排体可为水样，也有时候有米汤样，或排液中混带血液。
3.压迫症状
――当晚期肿瘤压迫邻近脏器后，可表现出相应压迫症状。如压迫膀胱、尿道时，可表现出尿急、频繁有尿意、血尿;压迫直肠时，可表现出大便困难、里急后重;晚期病人还可表现出便血，肿瘤穿透直肠症状。
早期诊断是预防和治疗阴道癌的有效办法，老年女性和高危病人群体，最佳每年进行巴氏涂片检查。
预防
对阴道恶性肿瘤的治疗目的就在于(1)消除病灶;(2)提高机体抗病能力，促使肿瘤逆转，为此可参考下述三期的一般原则处理。
1、早期病人无自觉症状，肿块存在，无痛苦，舌苔脉象大多正常，此时正盛邪实，故选用攻毒驱邪的中药方剂为主，佐以扶助正气的药物口服。同时西医以手术切除为宜。
2、中期病人已出现全身不适症状，肿瘤已发展到一定程度，属正虚邪实，或正邪相持，需攻补兼施，应采用手术或针对性强的抗癌药化疗、放疗，配合中药抗癌制剂。以减少毒副作用，提高疗效和生存质量。
3、晚期当肿瘤已发生远端转移，积块坚硬如石，病人面黄肌?，削骨而立时属正不胜邪，如攻癌反而伤正，故以扶正调理，减轻症状，进而增强抗病能力，控制病情发展，寓攻于补。
总之阴道恶性肿瘤的治疗，早期、中期以手术治疗为宜，术后辅以放疗、化疗、中药疗法。晚期可根据情况对症治疗。预后
Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8～21年，平均8.2年，发现除1例患者死亡外，其余均无瘤生存，同时发现以往19例原发性患者分别随访7月～20年，其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失，但1个月后外阴复发和远处转移外，其余个例报道中分别随访1～6年，均存活。
相关疾病
T细胞淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金病 子宫内膜癌 闭经 横纹肌肉瘤 放疗 疼痛 便血 血尿 外阴恶性淋巴瘤 阴道恶性肿瘤
