介绍
阴道平滑肌肉瘤少见，病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜，呈实性结节样。以局部扩展为主，也偶有远处转移。
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症状
1.症状早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。
2.体征肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。
根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。
病因
(一)发病原因
其发病原因尚不明了。
(二)发病机制
肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。
镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellularleiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。
电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
检查
分泌物检查、肿瘤标志物检查、组织病理学检查。
阴道镜检查。阴道分泌物是女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。一般性状检查是观察阴道分泌物的颜色和性状。但实际上阴道分泌物检查在医院即白带常规检查。是妇科常见的一种检查，通过阴道PH值，阴道清洁度，阴道微生物，胺试验，线索细胞检查这5项检查，来判断女性是否白带异常，是一项有关女性生理卫生的身体检查。肿瘤标志物(TumorMarker)是反映肿瘤存在的化学类物质。它们或不存在于正常成人组织而仅见于胚胎组织，或在肿瘤组织中的含量大大超过在正常组织里的含量，它们的存在或量变可以提示肿瘤的性质，借以了解肿瘤的组织发生、细胞分化、细胞功能，以帮助肿瘤的诊断、分类、预后判断以及治疗指导。活体组织检查(biopsy)简称“活检”，亦称外科病理学检查，简称“外检”，是指应诊断、治疗的需要，从患者体内切取、钳取或穿刺等取出病变组织，进行病理学检查的技术。这是诊断病理学中最重要的部分，对绝大多数送检病例都能做出明确的组织病理学诊断，被作为临床的最后诊断。阴道镜检查是利用将子宫颈放大的显微镜，配合光源及滤镜之作用，清楚的检查子宫颈，让医生可以观察子宫颈上皮及血管的变化，以诊断是否有不正常产病变，同时判定病灶之严重程度。必要时经由阴道镜做切片检查，可以获得最精确的诊断，作为治疗的依据。
鉴别
1.阴道癌多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。
2.前庭大腺恶性肿瘤发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛凸起，而缺乏基底膜。
3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别主要依靠病理组织学检查。
4.阴道脓肿、囊肿或纤维瘤临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16个月的报道。
并发症
常并发尿毒症和恶病质。尿毒症是指慢性肾衰竭是指各种肾脏病导致肾脏功能渐进性不可逆性减退，直至功能丧失所出现的一系列症状和代谢紊乱所组成的临床综合征，简称慢性肾衰。慢性肾衰的终末期即为人们常说的尿毒症。尿毒症不是一个独立的疾病，而是各种晚期的肾脏病共有的临床综合征，是慢性肾功能衰竭进入终末阶段时出现的一系列临床表现所组成的综合征。恶病质（cachexia）一词来源于希腊语的“kakos”和“hexis”，字面意思是“恶劣的状况”。它可见于多种疾病，包括肿瘤、AIDS、严重创伤、手术后、吸收不良及严重的败血症等，其中以肿瘤伴发的恶病质最为常见，称为肿瘤恶病质。它是肿瘤通过各种途径使机体代谢发生改变，使机体不能从外界吸收营养物质，肿瘤从人体固有的脂肪、蛋白质夺取营养构建自身，故机体失去了大量营养物质，特别是必需氨基酸和维生素（由脂肪蛋白质分解而形成）。体内氧化过程减弱，氧化不全产物堆积，营养物质不能被充分利用，造成以浪费型代谢为主的状态，热量不足，进而引起食欲不振，只能进少量饮食或根本不能进食，极度消瘦，皮包骨头，只剩下骨头架子，形如骷髅，贫血，无力，完全卧床，生活不能自理，极度痛苦，全身衰竭等综合征。
治疗
一、辨证选方
1.肝经湿热
治法;清热利湿.
方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻15g，木通10g，车前子10g，当归15g。半技莲15g，败酱草15g，茯苓10g，薏米10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。
2.气滞血瘀
治法：理气活血，化瘀散积。
方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，当归20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。
3.湿热郁毒
治法：清热利湿，解毒散结。
方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。
4.肝肾阳虚
治法：滋补盯肾，解毒消肿。
方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。
二、专方验方
(一)外洗方
1.三品方：白砒45g，明矾60g，雄黄7.2g，没药3.6g。研细末混合制成5分硬币大小(厚2mm，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。
2.黄蜈散1号：黄柏64%，轻粉13%，蜈蚣7%，冰片3%，麝香0.7%，雄黄12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。
(二)内治方
1.抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片0.3g，内取日3次;初起每次3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。
2.掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。
(三)防治放疗、化疗毒副反应方
恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。
l.参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。
2.养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。
三、其它疗法
1.涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤;适用于放射治疗的皮肤烧伤。
2.中药注射法：
①核葵注射液，每次4ml，每日1次，肌肉注射，30天为一疗程、具有清热利湿，解毒消肿作用。
②10%鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次5～10%鸦胆子油4～8ml，注射后，视病灶脱落、坏死、新生情况，停止用药、具有脱落坏死癌组织;去腐生新之功效。
中成药
1.子宫丸：本品具有活血化瘀、化腐生肌、消肿止痛、燥湿收敛、解毒杀虫之功效。外用，每周l～2次，1次1丸，4次一疗程、上药期间禁止性生活，忌食发物，鱼蟹、鸡鸭及辛辣之品。
2.苦参栓：具有清热燥湿止痒、化瘀解毒之功效。外用，每晚1粒纳阴中。
手术治疗是主要的治疗手段，辅助化疗和放射治疗可提高疗效。
手术治疗：
阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离，才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。
化学治疗(放疗)：
对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有：
1.AD多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天;达卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程相隔3周。
2.CVAD环磷酰胺500mg/㎡静注，第2天;长春新碱1.5mg/㎡静注，第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡静注，第2天;达卡巴嗪250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程间隔3周。
3.MeCA司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服，第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天。每6周重复1疗程。
4.CAD环磷酰胺50mg/㎡静注，第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/㎡静滴，第1天;达卡巴嗪400mg/㎡，静滴，第1、2天。每3周重复用1疗程。
阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，全身毒性小，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X线放射35Gy，肿瘤坏死增加到85%。
盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低。
阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦取得较好近期疗效。
预防
阴道肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。阴道的良性肿瘤有纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经瘤、黏液瘤和乳头状瘤等，与其组织学来源名称相当，阴道良性肿瘤一般不产生明显症状。阴道恶性肿瘤是指恶性肿瘤发生在阴道壁组织中的病变。其中有原发性的，亦有继发性的。继发性多由宫颈癌、外阴癌、子宫内膜癌、直肠癌等转移而来;原发性阴道恶性肿瘤较少见，约占妇科恶性肿瘤的2%左右。
预后
阴道平滑肌肉瘤少见，尚无大宗5年生存率的资料。一般来说预后不好，早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃，每10高倍视野多于50个核分裂象，则复发率高，并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10～59个月,平均24.9个月,带瘤或无瘤生存8年之久。最差的为Brown等(1960)报道1例患者诊断后1月死亡，最好的1例为Horn等(1998)报道的在根治性子宫、阴道和外阴切除术后给以6个疗程的阿霉素化疗，随访15年无瘤生存。
预后影响因素包括：年龄、组织学分级、FIGO分期和治疗方式。年龄>50岁、组织学分级3级、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化疗或放疗与不良预后相关。
相关疾病
便秘 血管瘤 直肠癌 纤维瘤 脂肪瘤 宫颈癌 子宫内膜癌 白带异常 放疗 疼痛 脓肿 平滑肌肉瘤 阴道恶性肿瘤 阴道横纹肌肉瘤 阴道白斑
