儿童表现有无痛，无搏动性突眼，伴有视力进行性下降时，应引起本病的高度注意，应行神经眼科学和神经放射学检查，部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。
　　鉴别诊断
　　肿瘤Ⅰ，Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别：眶部脑膜膨出;视网膜母细胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纤维结构不良等，Ⅲ型需与生殖细胞瘤或颅咽管瘤鉴别。