肿瘤通常呈非常缓慢增长的皮肤色或淡黄色斑块或结节。好发于颜面特别是上唇，但亦可发生于其他部位如腋窝。年龄不限，男女无差异。约50%患者可局部复发，可局部侵袭神经肌肉骨骼等，尚未发现转移者。据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组织化学检查的特征性即可诊断。