外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。外阴脂肪肉瘤初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。最终会出现肺转移。