介绍
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。
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症状
一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。
妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。
质地较韧，直径小于1cm的小包块。偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。
根据病史、特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性，多个应警惕恶变。
病因
(一)发病原因
电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
(二)发病机制
肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。
显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。
检查
可做以下检查以排除其他疾病：
一、阴道分泌物检查：
观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。检查偶可发现白细胞系数上升。
二、肿瘤标志物检查：
肿瘤标志物(TumorMarker)是反映肿瘤存在的化学类物质。
(1)分类
1)肿瘤组织产生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA，free
PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。
2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括：血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。
三、组织病理检查：
镜下可见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。
细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。
鉴别
1.外阴平滑肌瘤该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。
2.外阴纤维瘤此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。
3.表皮囊肿其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。
4.外阴恶性肿瘤如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。
并发症
外阴颗粒性肌母细胞瘤一般无特异的症状，生长缓慢，无明显压痛，所以容易被忽略。多为患者偶然发现。
常出现并发呼吸道颗粒性肌母细胞瘤。由于肿瘤细胞可以侵犯上呼吸道和消化道系统，导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状，当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感，常有流涕，鼻塞等症状。
治疗
一、预防：
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：为预防恶变应在手术切除术后做好随访工作。
3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
二、治疗前：
应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
外阴颗粒性肌母细胞瘤中医治疗方法
中药治疗：
1、原理：
主要给予益气养血兼清热解毒，以提高机体免疫力，促进机体早日康复，并预防术后感染。当病情恶化时，中医药的作用主要为益气养血，解毒抗癌，以调整机体免疫，巩固手术治疗效，延长生存期，提高生活质量，
2、方剂：
(1)十全大补汤加减：
当归15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，党参15g，白术10g，茯苓15g，黄芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金银花20g，鱼腥草30g，水煎服，每日1剂。
(2)八珍汤加减：
党参15g，白术15g，茯苓15g，当归10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山药15g，黄芪40g，山慈菇15g，丹参15g，金银花20g，蚤休15g，半枝莲15g。水煎服，每日1剂。
外阴颗粒性肌母细胞瘤西医治疗方法
手术治疗：
外阴颗粒型肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤，但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术切除不彻底可复发，所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。
预防
1.为预防恶变，应行大范围手术切除，术后做好随访工作。
2.诊断：
般无特异的症状有时患者偶然发现外阴部的肿块生长缓慢无压痛生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等常为单个有时为多个无压痛。质地较韧直径小于1cm的小包块偶有多发性结节表面皮肤有时有色素减退可侵犯外阴及身体他处。根据病史特征以及组织活检可确诊单个一般为良性多个应警惕恶变
3.并发疾病：呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤
