本瘤形态多变，可误为化脓性肉芽肿，但后者缺乏梭形细胞成分。还要与杆菌性血管瘤病、其他肉瘤等鉴别。另外，需注意与动静脉瘘形成的假性Kaposi肉瘤区别，后者虽组织学上也显示毛细血管、成纤维细胞增生和红细胞渗出，但无血管裂隙和非典型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高、多毛、多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。